再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙,導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.　　支持療法凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應(yīng)設(shè)法去除,禁用一切對(duì)骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個(gè)人衛(wèi)生和護(hù)理工作.對(duì)粒細(xì)胞缺乏者宜保護(hù)性隔離,積極預(yù)防感染.輸血要掌握指征,準(zhǔn)備做骨髓移植者,移植前輸血會(huì)直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細(xì)胞為妥.嚴(yán)重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復(fù)輸血者宜應(yīng)用去鐵胺排鐵治療.骨髓移植是治療干細(xì)胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達(dá)到根治的目的.一旦確診嚴(yán)重型或極嚴(yán)重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應(yīng)首選異基因骨髓移植,移植后長(zhǎng)期無(wú)病存活率可達(dá)60％～80％,但移植需盡早進(jìn)行,因初診者常輸紅細(xì)胞和血小板,這樣易使受者對(duì)獻(xiàn)血員次要組織相容性抗原致敏,導(dǎo)致移植排斥發(fā)生率升高.對(duì)確診后未輸過(guò)血或輸血次數(shù)很少者,預(yù)處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.國(guó)內(nèi)已開(kāi)始應(yīng)用異基因骨髓移植治療嚴(yán)重再障,并已有獲得成功報(bào)道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細(xì)胞懸液輸注治療再障國(guó)內(nèi)已廣泛開(kāi)展,有認(rèn)為可促進(jìn)或輔助造血功能恢復(fù),其確切的療效和機(jī)理尚有待于進(jìn)一步研究.以上是對(duì)“兒童再生障礙性貧血”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

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再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組綜合病征.1,再障的特點(diǎn)：（1）全血細(xì)胞減少而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀,如白細(xì)胞減少則病人易感染,出現(xiàn)發(fā)熱等；紅細(xì)胞減少而見(jiàn)心悸,乏力,頭暈等；血小板減少則見(jiàn)出血情況；（2）骨髓增生低下,黃髓增加呈脂肪化,而造血組織（紅髓）減少；（3）一般常用的抗貧血藥治療無(wú)效.2,再障的病因分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居絕大多數(shù),先天性再障甚罕見(jiàn),多在10歲內(nèi)發(fā)病,其主要類型為Fanconi貧血.獲得性再障可分原發(fā)(原因不明)和繼發(fā)性(能查明原因)兩型.另外又可按臨床表現(xiàn)血象和骨髓象不同綜合分型,有急性,慢性,急重型,慢輕型之分.骨髓生血功能有中毒減低,低下活躍之分.再障該的治療主要包括：支持治療；祛除病因禁止使用影響造血功能的藥物；有病毒性肝炎者,積極治療肝炎；感染的治療；出血的治療.1.支持治療及對(duì)癥治療▲（1）注意個(gè)人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生.血象過(guò)低時(shí)應(yīng)采取保護(hù)隔離.▲（2）對(duì)癥治療包括成分輸血,止血及控制感染,早期應(yīng)用強(qiáng)力抗生素.2.雄激素：大劑量雄激素可以刺激骨髓造血,對(duì)慢性再障療效較好,對(duì)重型再障無(wú)效.常用睪丸酮衍生物司坦唑,達(dá)那唑等.特別對(duì)造血微環(huán)境健全,尚有殘留造血干細(xì)胞療效好.3.免疫抑制劑：抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)是目前治療重型再障的主要藥物.4.造血細(xì)胞因子：主要用于重型再障,用于免疫抑制劑同時(shí)或以后,有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用.5.骨髓移植：主要用于重型再障.最好在患者未被輸血,沒(méi)有發(fā)生感染前早期應(yīng)用.患者年齡不應(yīng)超過(guò)40歲,有合適的供髓者.日常飲食：建議平時(shí)注意增加利于補(bǔ)血的食物及滋養(yǎng)品.再障患者在飲食上選擇易進(jìn)食,易消化,高熱量,高蛋白質(zhì),高維生素,比較清淡富含維生素的食物,盡量多吃新鮮水果和蔬菜.要避免辛辣,刺激,過(guò)冷,過(guò)硬的食物,尤其要禁食一些帶刺,帶骨的海鮮食品

１.病因.多種因素,如放射線及放射性物質(zhì),化學(xué)物質(zhì)及抗癌藥物,氯霉素,磺胺類藥,保泰松,抗癲癇藥,某些疾病造成如傷寒,傳染性肝炎,病毒感染等.２.分類.分為先天性,后天獲得性兩大類.１.病因.多種因素,如放射線及放射性物質(zhì),化學(xué)物質(zhì)及抗癌藥物,氯霉素,磺胺類藥,保泰松,抗癲癇藥,某些疾病造成如傷寒,傳染性肝炎,病毒感染等.２.分類.分為先天性,后天獲得性兩大類.１.病因.多種因素,如放射線及放射性物質(zhì),化學(xué)物質(zhì)及抗癌藥物,氯霉素,磺胺類藥,保泰松,抗癲癇藥,某些疾病造成如傷寒,傳染性肝炎,病毒感染等.２.分類.分為先天性,后天獲得性兩大類.　(一)治療由于再障的發(fā)病原因與發(fā)病機(jī)制復(fù)雜每種類型又無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)指標(biāo)可用于指導(dǎo)臨床選藥因此再障的治療目前仍然主要采用臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選藥給治療帶來(lái)一定的盲目性近年來(lái)有關(guān)研究再障的新技術(shù)不斷涌現(xiàn)如T淋巴細(xì)胞亞群(包括T輔助/抑制細(xì)胞自然殺傷細(xì)胞細(xì)胞毒T細(xì)胞樹(shù)突狀細(xì)胞B細(xì)胞等)單核/巨噬細(xì)胞CD3造血干/祖細(xì)胞及其亞群的流式細(xì)胞儀(FCM)分析造血祖細(xì)胞集落培養(yǎng)等有望使再障的治療更具實(shí)驗(yàn)依據(jù)　　1.急性再障(重型再障)的治療　　(1)去除病因：對(duì)一切可疑的致病因素均應(yīng)立即停止接觸應(yīng)用　　(2)防治感染：急性再障預(yù)后兇險(xiǎn)病死率可高達(dá)80%以上死亡的主要原因之一是嚴(yán)重感染因此積極預(yù)防和治療感染是降低死亡率的重要措施病人應(yīng)隔離保護(hù)輸注新鮮血漿人血丙種球蛋白或白細(xì)胞懸液以增加患兒對(duì)感染的抵抗力一旦出現(xiàn)感染應(yīng)及早使用強(qiáng)力有效的抗生素在沒(méi)有明確病原體感染之前通常需要廣譜抗生素抗真菌藥及抗病毒藥聯(lián)合應(yīng)用一旦證實(shí)了感染的病原體及其敏感藥物則可根據(jù)對(duì)病原體敏感的藥物進(jìn)行合理選藥　　(3)防止出血：顱內(nèi)出血或其他臟器嚴(yán)重出血是本病致死的另一重要原因當(dāng)血小板計(jì)數(shù)下降至20×109/L時(shí)出血的機(jī)會(huì)則大大增加應(yīng)積極輸注足量的血小板或新鮮全血要求使血小板數(shù)量至少達(dá)到20×109/L以上血小板成分輸注從正常人1單位(400～500ml)全血中可提取1個(gè)單位血小板血漿平均含1011個(gè)血小板輸入1個(gè)單位血小板/m2能增加1.2萬(wàn)/μl血小板數(shù)腎上腺皮質(zhì)激素雖然不能增加血小板的數(shù)量但它們具有改善血管脆性的作用從而有利于減少出血的機(jī)會(huì)　　(4)糾正貧血：當(dāng)病情進(jìn)展迅速血紅蛋10×109/L的病例首次應(yīng)用前應(yīng)作過(guò)敏試驗(yàn)用1/10瓶抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)溶于100ml生理鹽水內(nèi)靜滴1h滴注過(guò)程中醫(yī)務(wù)人員必須在場(chǎng)床旁備有地塞米松氫化可的松腎上腺素異丙嗪等急救藥品過(guò)敏反應(yīng)表現(xiàn)為口周及四肢麻刺感唇及喉腫脹支氣管痙攣聲門(mén)水腫低血壓等出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)后立即停止靜脈滴注抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)并加入地塞米松2～4mg必要時(shí)給予氫化可的松靜脈點(diǎn)滴;出現(xiàn)聲門(mén)水腫立即給予1∶1000腎上腺素0.1ml皮下或靜脈注射一旦發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)以后絕對(duì)禁止再用本品在首次給藥12h前用異丙嗪1次靜滴抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)前靜脈推注地塞米松4mg勿用同一輸液瓶滴注其他液體及血制品用藥一周末至兩周內(nèi)可發(fā)生血清病出現(xiàn)發(fā)熱皮疹(蕁麻疹麻疹樣或猩紅熱樣)淋巴結(jié)腫大關(guān)節(jié)酸痛嚴(yán)重表現(xiàn)有面部及四肢水腫少尿喉頭水腫哮喘末梢神經(jīng)炎頭痛譫妄甚至驚厥一旦出現(xiàn)上述任何表現(xiàn)者均應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)僅有皮疹者則可給予異丙嗪止癢洗劑等對(duì)癥處理較重表現(xiàn)者則可給予甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)每天10mg/kg1次靜注連用3～4天已知對(duì)上述制劑過(guò)敏者及存在急性病毒感染者禁用②環(huán)孢素(cyclosporinACSA)：適用于抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)(或抗淋巴細(xì)胞球蛋白)不宜應(yīng)用者A.作用機(jī)理：抑制T淋巴細(xì)胞的活化與增殖抑制IL-2和γ-干擾素的合成;封閉T細(xì)胞表面受體抑制CD8細(xì)胞活性及增殖B.用法：開(kāi)始時(shí)每天5mg/kg連服2周隨后根據(jù)血漿藥物濃度進(jìn)行調(diào)整使CSA血漿濃度谷值保持在200～400ng/L服藥時(shí)可將CSA溶液摻入牛奶或果汁等飲料內(nèi)搖勻后服用以減少其對(duì)胃腸道的刺激作用用藥期間應(yīng)避免高鉀食物含鉀藥物及保鉀利尿藥以防高血鉀發(fā)生單用有效率約30%C.不良反應(yīng)：主要是腎臟毒性其次是肝臟損害其他如多毛皮膚色素沉著牙齦腫脹水鈉潴留手足燒灼感震顫肌肉痙攣及抽搐(可能與低鎂有關(guān))可出現(xiàn)良性乳腺增生及因腎性高血壓引起頭痛等此外也可因細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞下降而易發(fā)生卡氏肺囊蟲(chóng)感染血藥濃度的監(jiān)測(cè)可防止嚴(yán)重不良反應(yīng)的發(fā)生③大劑量甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)A.作用機(jī)理：可能為抑制CD8細(xì)胞分化增殖除NK細(xì)胞對(duì)骨髓的抑制作用適用于中性粒細(xì)胞絕對(duì)值>0.5×109/LB.用法：每天20～50mg/kg靜滴3天然后每周減半量直至每天1mg/kg后停藥適用于重型再障有效率約25%C.副作用：主要是感染和高血壓其他可有胃炎心律失常高血糖情緒改變庫(kù)欣征股骨頭無(wú)菌性壞死等④抗T淋巴細(xì)胞單克隆抗體(單抗)作用機(jī)制：殺傷對(duì)骨髓有抑制作用的CD8T淋巴細(xì)胞用法：CD4/CD8正常者CD3單抗10mg地塞米松(氟美松)3～5mg加入生理鹽水300ml中靜滴1次/d連用5～10次;CD4/CD8倒置者先用CD3單抗每次5～10mg2次/d連用3～5次改用CD8單抗每次5～10mg連用3～5次用前肌注異丙嗪⑤大劑量人血丙種球蛋白：A.作用機(jī)制：殺傷抑制骨髓造血的淋巴細(xì)胞清除骨髓中可能與再障有關(guān)的病毒感染與干擾素類細(xì)胞因子結(jié)合去除其骨髓抑制活性B.用法：一般每次1g/kg靜脈點(diǎn)滴每4周1次1～2次有效者可連用6次重型再障有效率80%不良反應(yīng)少用藥后療效反應(yīng)時(shí)間不一約30%發(fā)生于治療后3個(gè)月70%發(fā)生于治療后6個(gè)月在無(wú)效病例中仍有25%可對(duì)第2療程治療發(fā)生反應(yīng)與其他免疫抑制藥聯(lián)合治療可提高療效達(dá)50%～70%⑥異基因造血干細(xì)胞移植：適用于重型再障病程早期進(jìn)行移植成活率極高最好采用HLA完全匹配的同胞兄弟/姊妹或非親緣相關(guān)供者CMV陰性的骨髓或G-CSF動(dòng)員的外周血干細(xì)胞或臍帶血只要患兒無(wú)嚴(yán)重器官功能障礙或難治的感染存在時(shí)應(yīng)盡早(確診后2～3周)進(jìn)行移植異基因骨髓移植的治愈率可達(dá)70%(已輸過(guò)血者)至85%(尚未輸血者)移植成功后再障發(fā)者罕見(jiàn)　　2.慢性再障治療慢性再障的發(fā)病機(jī)制以造血微循環(huán)的缺陷為主其中一部分發(fā)展成重型再障(SAA-Ⅱ型)則與免疫紊亂抑制造血功能有關(guān)慢性再障治療與急性再障治療有所區(qū)別急性再障以免疫抑制藥為主而慢性再障則以雄性激素為主的綜合療法　　(1)雄性激素作用機(jī)制：①直接刺激骨髓多能造血干細(xì)胞促進(jìn)蛋白同化作用;②還原物中5α雙氫睪酮具有增加促紅細(xì)胞生成素(EPO)的產(chǎn)生;③5β雙氫睪酮能提高造血干細(xì)胞對(duì)促紅細(xì)胞生成素的效應(yīng)促使G0期細(xì)胞進(jìn)入增殖周期雄激素治療作用需要較長(zhǎng)的治療時(shí)間故必須堅(jiān)持應(yīng)用2～4個(gè)月以上才能做出評(píng)價(jià)有時(shí)要在治療6個(gè)月后才出現(xiàn)療效病情緩解后仍應(yīng)繼續(xù)用藥3～6個(gè)月再減量維持1～2年國(guó)內(nèi)外常用制劑及用法見(jiàn)表2不良反應(yīng)：男性化兒童骨成熟增速骨骺融合提前(合用糖皮質(zhì)激素可防止)水鈉潴留及肝臟損害要定期檢查肝功能并口服保肝藥若肝損害時(shí)應(yīng)減量或暫停或改用丙酸類代替甲基類有效率35%～80%復(fù)發(fā)率23%　　(2)改善造血微環(huán)境藥物：包括神經(jīng)刺激劑和血管擴(kuò)張藥其可能作用機(jī)制是通過(guò)興奮骨髓神經(jīng)擴(kuò)張骨髓血管改善骨髓造血微循環(huán)從而刺激和滋養(yǎng)殘存造血祖細(xì)胞的增殖①硝酸士的寧：A.20天療法：即每天2～6mg肌注連用20天間隔5天B.10天療法：1mg連用2天2mg連用5天3mg連用3天肌注休息10天C.5天療法：即1mg1mg2mg2mg3mg肌注1次/d間歇2天以上療法均反復(fù)使用療程3～6個(gè)月有效率53%不良反應(yīng)為失眠肌顫四肢不自主動(dòng)作等②一葉萩堿：每天8mg/kg肌注連用1.5～2個(gè)月療程不少于4個(gè)月有效率47%與司坦唑(康力龍)合用療效可提高到80%不良反應(yīng)同硝酸士的寧③山莨菪堿(654-2)：每天0.5～2mg/kg靜滴或10～40mg/h睡前口服或0.2～0.5m/kg肌注1～2次/d連用30天休7天重復(fù)使用觀察3個(gè)月④莨菪浸膏片：每次10mg3次/d口服每天遞增10～20mg至每次240～300mg30天為一療程休7天后重復(fù)不良反應(yīng)：口干視力模糊排尿困難療效尚難肯定　　(3)促進(jìn)造血功能的細(xì)胞因子：莫拉司亭(重組人粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子)及非格司亭(粒細(xì)胞集落刺激因子)：每天5～10μg/kg刺激造血干細(xì)胞而增加外周血的血細(xì)胞數(shù)可與IL-3(每天1mg/m2)聯(lián)合應(yīng)用于骨髓移植或免疫抑制療法過(guò)程中療效尚未充分肯定　　(4)免疫增強(qiáng)調(diào)節(jié)藥：目的是提高免疫增強(qiáng)抗感染能力常用的有左旋咪唑每天2mg/kg一周服2天連用2個(gè)月～2年;胸腺素(胸腺肽)：可刺激CD4細(xì)胞的增殖糾正CD4/CD8比例倒置現(xiàn)象每天2mg/kg靜滴1次/d連用3個(gè)月以上有效率50%左右此外還有轉(zhuǎn)移因子植物血凝素(PHA)等均有有效報(bào)道(5)糖皮質(zhì)激素：可減少出血傾向一般應(yīng)用潑尼松每天0.5～1mg/kg分2～3次口服多與雄激素合用(6)中藥：中西醫(yī)結(jié)合可提高療效辨證施治或成藥①陰虛型：滋陰補(bǔ)腎方劑有大菟絲子飲當(dāng)歸首烏湯三膠湯(阿膠龜板膠鹿角膠)等②陽(yáng)虛型：補(bǔ)腎助陽(yáng)方劑有河車大造丸十四味建中湯等③陰陽(yáng)兩虛型;大菟絲子飲加助陽(yáng)藥氣血兩虛者八珍湯歸脾湯或參芪四物湯加減成藥有全鹿丸龜鹿二仙膠等經(jīng)中藥治療后可見(jiàn)到：①貧血出血感染癥狀改善輸血減少隨后出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)血紅蛋白升高白細(xì)胞恢復(fù)血小板逐漸增加;②骨髓紅系改善接著粒系改善最后巨核細(xì)胞系恢復(fù)　　1.在生活中盡量避免與已知的能導(dǎo)致再障的化學(xué)物質(zhì)和農(nóng)藥接觸(如油漆,膠類,有機(jī)溶劑及殺蟲(chóng)劑等)2.切實(shí)做好職業(yè)保護(hù).3.嚴(yán)禁濫用藥物.4.要避免接觸放射性物質(zhì)

男,11歲,經(jīng)常流鼻血,一流就不止,有再生障礙性貧血意見(jiàn)：再生障礙性貧血這種情況,用手術(shù)可以根治,關(guān)鍵是找到適合自己配型的造血干細(xì)胞,進(jìn)行造血干細(xì)胞移植手術(shù),現(xiàn)在全國(guó)有這種造血干細(xì)胞庫(kù),可以去申請(qǐng),做好的還是自己直系親屬的捐獻(xiàn)1,注意營(yíng)養(yǎng),避免感染2,多參加體育鍛煉,增強(qiáng)體制