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            小兒先天性脊柱裂

            嬰幼兒

            患者性別:男患者年齡:一歲六個月發(fā)病時間:先天性主要表現;第五節(jié)脊柱皮膚外有一個形似黃豆大小的小坑,皮膚呈藍色,走路說話均正常。醫(yī)生診斷及化驗結果:先天性脊柱裂

            • 回答5

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              唐義 主治醫(yī)師

              興安縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              兒科

              你這個情況嚴重的話考慮需要手術治療,免得影響以后的發(fā)育!可以選擇3甲醫(yī)院神經外科咨詢一下

              2016-01-28 08:23
            • 回答4

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              尹君 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              耳鼻喉科

              以下是粘貼的,我看了一下,我覺得對您有好處,藥品是沒有,手術是最好的方法.先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發(fā)育過程中產生的各種異常表現,定義為軀干中線間質,骨,神經結構融合不全或不融合.其表現形式多種多樣.由于MRI的產生以及對該病認識的不斷加深,已弄清很多種類型.目前國內分類方法很多,各家說法不一,給診斷,治療以及交流帶來困難.為此,我們復習國外有關文獻,將國外先天性脊柱裂近期分類及手術治療現狀作一介紹.  一,分類  先天性脊柱裂根據病變的程度不同,大體上將有椎管內容物膨出者稱顯性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂[1~3].  1.顯性脊柱裂,根據病理形態(tài)又可分為:  (1)脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通過較大的椎管缺損,向后突出.膨出脊膜囊內含神經組織,軟脊膜,蛛網膜和腦脊液.該神經組織包括脊髓,馬尾神經及畸形神經分支.膨出脊膜囊處的脊髓很象原始的神經板,有時分裂成兩根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔內,一根向背側疝入到膨出脊膜囊內.該發(fā)育不良的脊髓又稱基板(placode).脊髓低位,被牽拉栓系[4].  此型外觀上有一背部腫塊,腫塊表面為一菲薄囊壁,無皮膚覆蓋.有的腫塊表面有不正常皮膚,該皮膚色青,無皮下組織,真皮層呈瘢痕樣變性,直接與囊壁相粘連.若囊腫不高出皮面,表面呈現一紫紅色的肉芽面,又稱脊髓外翻(myelocele)[5,6].如果合并有脊髓縱裂Ⅱ型,分裂的一根或兩根脊髓都可以發(fā)生脊髓脊膜膨出,此時稱半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4].  此型好發(fā)于腰,腰骶段,神經損害癥狀最嚴重,往往同時伴有雙下肢功能障礙,足畸形,膀胱肛門括約肌功能障礙,脊柱畸形等,ChiariⅡ畸形及腦積水發(fā)生率很高(99%),其次為脊髓積水(40%~80%),脊髓縱裂(30%~40%)及蛛網膜囊腫(20%)等[5,6].椎體畸形以及神經肌肉發(fā)育不平衡造成的脊柱彎曲也很多見.  此型發(fā)病率很高,北美統(tǒng)計1000個新生兒中約有2名患有此病.由于該病易于診斷,為了預防感染,國外主張應在患兒出生24~48小時內進行手術.  (2)脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表現形式多樣,因此,又可將其分為2種亞型[2~4].  Ⅰ型:為椎管腔局部膨大,通過椎管缺損向背側突出,形成一高出皮面的腫塊.腫塊表面皮膚完整,內含腦脊液,脊髓(又稱基板),馬尾神經及畸形神經分支也可突出到囊腫內,與囊壁發(fā)生粘連,脊髓因此被牽拉,栓系.此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不進入囊腫內.  Ⅱ型:此型外觀與Ⅰ型相象,但背側局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕.失去正常結構,大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內,與脊髓粘連,混合生長,該脊髓發(fā)育畸形,失去正常圓椎結構,變得細長,位于椎管腔內,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背側裂開,脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內.由于長入脊髓內的脂肪與皮下脂肪相互連接,脊髓因而受到牽拉.  上述兩型脂肪脊髓脊膜膨出外觀上均為背部一腫塊,表面覆蓋著正常皮膚,有的最初體積較小,以后隨著年齡增大或在短期內迅速增大.其體積小者通常呈圓形,較大者多不規(guī)則,有的有一細頸樣蒂,有的基底寬闊.膨出物的表面,有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著,有的表現為毛細血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷.脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段,多見于腰骶,腰部或胸腰段.臨床上可有不同程度的下肢癱瘓,足畸形,步態(tài)異常及膀胱肛門括約肌功能障礙.有的合并ChiariⅠ畸形(10%),脊髓積水(10%),椎體畸形等.  (3)脊髓囊狀突出(myelocystocele):指脊髓囊性擴大,通過椎管缺損向背側膨出.膨出囊腫實質上為囊性擴大的中央管,并且由硬脊膜,腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成,脊髓因此被牽拉[7].脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部,若表面無皮膚覆蓋,稱脊髓囊狀突出(myelocystocele),若有皮膚及脂肪覆蓋,稱脂肪脊髓囊狀突出(lipomyelocystocele).該脂肪組織僅位于皮下,不進入囊腫內,與囊腫壁有一明顯分界.臨床表現有下肢感覺運動障礙,括約肌功能障礙,可同時合并有消化道系統(tǒng),泌尿生殖系統(tǒng),脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形.  (4)脊膜膨出(meningocele):特點是脊膜自骨缺損處向外膨出,囊內含腦脊液,無脊髓及馬尾神經.根據脊膜膨出方向不同,又可分為以下5種類型,其中除背部單純脊膜膨出外,其余4型均可歸結到隱性脊柱裂里面[2,3,8].  ①背部單純脊膜膨出(simpleposterimeningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮膚覆蓋.多位于腰骶部,有時也會發(fā)生在頸部或胸部.  ②骶內脊膜膨出(intrasacralmeningocele):骶管內硬脊膜和蛛網膜向硬脊膜外突出,形成一個小的憩室,該憩室通過頸口與硬膜下腔相通.有時囊內壓力高,可壓迫神經根,產生癥狀.  ③骶前脊膜膨出(anterisacralmeningocele):膨出的硬脊膜和蛛網膜通過骶骨腹側缺損,向骶前膨出,稱骶前脊膜膨出.囊內一般無神經組織,有時神經根也會疝入到囊腔內,產生臨床癥狀.  ④脊柱旁脊膜膨出(lateralspinalmeningocele):為硬脊膜和蛛網膜通過神經孔突出,在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊.病變在脊柱一側或兩側都可發(fā)生,可單發(fā)也可多發(fā).85%病變發(fā)生在胸部,可并發(fā)多發(fā)性神經纖維瘤.  ⑤末端骶骨脊膜膨出(terminalsacralmeningocele):指膨出脊膜囊位于尾骨區(qū)域.這種類型很少見,有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆.  2.隱性脊柱裂  脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病變區(qū)域皮膚可正常,也可有色素沉著,毛細血管瘤,皮膚凹陷,局部多毛等現象.在嬰幼兒多不出現明顯癥狀.如果椎管腔內合并有先天性畸形,多在兒童期逐漸成長過程中,脊髓受到異常牽拉才產生出脊髓栓系綜合征表現.有報道,很多患兒可以到成年期才出現癥狀.隱性脊柱裂,根據病理類型可分為:  (1)脊髓縱裂(diastematomyelia),又可分為兩種類型[3,4,6]:  Ⅰ:雙硬脊膜囊雙脊髓,即脊髓在縱裂處一分為二,有各自的硬脊膜和蛛網膜,兩者之間有纖維,軟骨或骨嵴分開,脊髓因此受牽拉.產生臨床癥狀.此型約占50%.  Ⅱ型:脊髓在縱裂處一分為二,但共享一個硬脊膜及蛛網膜,脊髓內無異物牽拉,不產生臨床癥狀.  好發(fā)部位在胸,腰段,可同時伴有脊髓積水,終絲牽拉征,硬脊膜內脂肪瘤等.  (2)終絲牽拉征(tightfilumterminalesyndrome).正常終絲由室管膜,膠質細胞組成.從脊髓末端發(fā)出,向下行走,穿過硬脊膜囊底部.固定在骶骨上,通常我們將在硬脊膜內的終絲稱為內終絲.穿出硬脊膜的部分稱為外終絲.成人終絲直徑<2mm.當終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2mm),將牽拉脊髓,引起神經癥狀[9].此時脊髓可低位,也可在正常位置[10].  (3)硬脊膜內脂肪瘤(intradurallipoma):硬脊膜下腔內局限性的脂肪堆積,與背部皮下脂肪組織不相連.脂肪瘤通常在脊髓表面生長,也可浸潤到脊髓內,對脊髓造成牽拉和壓迫[6].

              2016-01-28 07:16
            • 回答3

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              內科

              建議到小兒外科就診,一般需要手術治療。

              2016-01-28 01:45
            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫(yī)師

              河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              內科

              先天性脊柱裂:又叫“脊柱裂”,“隱性脊柱裂”,為脊椎軸線上的先天畸形.最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少.意見建議:脊髓栓系的手術方法因病因不同而不同,原則上是切除病灶,解除脊髓的牽拉,栓系.如終絲牽拉征手術時只需將變性的終絲切斷1cm即可解除脊髓的牽拉

              2016-01-27 17:41
            • 回答1

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              史東岳

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              以下是粘貼的,我看了一下,我覺得對您有好處,藥品是沒有,手術是最好的方法.先天性脊柱裂包括一組疾病,是小兒椎管發(fā)育過程中產生的各種異常表現,定義為軀干中線間質,骨,神經結構融合不全或不融合.其表現形式多種多樣.由于MRI的產生以及對該病認識的不斷加深,已弄清很多種類型.目前國內分類方法很多,各家說法不一,給診斷,治療以及交流帶來困難.為此,我們復習國外有關文獻,將國外先天性脊柱裂近期分類及手術治療現狀作一介紹. 一,分類先天性脊柱裂根據病變的程度不同,大體上將有椎管內容物膨出者稱顯性脊柱裂,反之則稱隱性脊柱裂[1~3].1.顯性脊柱裂,根據病理形態(tài)又可分為:(1)脊膜膨出(myelomening-ocele):指脊膜膨出通過較大的椎管缺損,向后突出.膨出脊膜囊內含神經組織,軟脊膜,蛛網膜和腦脊液.該神經組織包括脊髓,馬尾神經及畸形神經分支.膨出脊膜囊處的脊髓很象原始的神經板,有時分裂成兩根,一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔內,一根向背側疝入到膨出脊膜囊內.該發(fā)育不良的脊髓又稱基板(placode).脊髓低位,被牽拉栓系[4].此型外觀上有一背部腫塊,腫塊表面為一菲薄囊壁,無皮膚覆蓋.有的腫塊表面有不正常皮膚,該皮膚色青,無皮下組織,真皮層呈瘢痕樣變性,直接與囊壁相粘連.若囊腫不高出皮面,表面呈現一紫紅色的肉芽面,又稱脊髓外翻(myelocele)[5,6].如果合并有脊髓縱裂Ⅱ型,分裂的一根或兩根脊髓都可以發(fā)生脊髓脊膜膨出,此時稱半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)[4].此型好發(fā)于腰,腰骶段,神經損害癥狀最嚴重,往往同時伴有雙下肢功能障礙,足畸形,膀胱肛門括約肌功能障礙,脊柱畸形等,ChiariⅡ畸形及腦積水發(fā)生率很高(99%),其次為脊髓積水(40%~80%),脊髓縱裂(30%~40%)及蛛網膜囊腫(20%)等[5,6].椎體畸形以及神經肌肉發(fā)育不平衡造成的脊柱彎曲也很多見.此型發(fā)病率很高,北美統(tǒng)計1000個新生兒中約有2名患有此病.由于該病易于診斷,為了預防感染,國外主張應在患兒出生24~48小時內進行手術.(2)脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele):此型表現形式多樣,因此,又可將其分為2種亞型[2~4].Ⅰ型:為椎管腔局部膨大,通過椎管缺損向背側突出,形成一高出皮面的腫塊.腫塊表面皮膚完整,內含腦脊液,脊髓(又稱基板),馬尾神經及畸形神經分支也可突出到囊腫內,與囊壁發(fā)生粘連,脊髓因此被牽拉,栓系.此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤,但可以不進入囊腫內.Ⅱ型:此型外觀與Ⅰ型相象,但背側局部膨出硬脊膜被皮下脂肪瘤完全侵蝕.失去正常結構,大量脂肪通過椎管缺損涌入椎管腔內,與脊髓粘連,混合生長,該脊髓發(fā)育畸形,失去正常圓椎結構,變得細長,位于椎管腔內,其末端位于腰骶部甚至骶尾部,并且背側裂開,脂肪瘤或脂肪組織長入到裂開的脊髓內.由于長入脊髓內的脂肪與皮下脂肪相互連接,脊髓因而受到牽拉.上述兩型脂肪脊髓脊膜膨出外觀上均為背部一腫塊,表面覆蓋著正常皮膚,有的最初體積較小,以后隨著年齡增大或在短期內迅速增大.其體積小者通常呈圓形,較大者多不規(guī)則,有的有一細頸樣蒂,有的基底寬闊.膨出物的表面,有的皮膚上有疏密不一的長毛或/和異常色素沉著,有的表現為毛細血管瘤,有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷.脂肪脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段,多見于腰骶,腰部或胸腰段.臨床上可有不同程度的下肢癱瘓,足畸形,步態(tài)異常及膀胱肛門括約肌功能障礙.有的合并ChiariⅠ畸形(10%),脊髓積水(10%),椎體畸形等.(3)脊髓囊狀突出(myelocystocele):指脊髓囊性擴大,通過椎管缺損向背側膨出.膨出囊腫實質上為囊性擴大的中央管,并且由硬脊膜,腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成,脊髓因此被牽拉[7].脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部,若表面無皮膚覆蓋,稱脊髓囊狀突出(myelocystocele),若有皮膚及脂肪覆蓋,稱脂肪脊髓囊狀突出(lipomyelocystocele).該脂肪組織僅位于皮下,不進入囊腫內,與囊腫壁有一明顯分界.臨床表現有下肢感覺運動障礙,括約肌功能障礙,可同時合并有消化道系統(tǒng),泌尿生殖系統(tǒng),脊柱椎體畸形及ChiariⅡ畸形.(4)脊膜膨出(meningocele):特點是脊膜自骨缺損處向外膨出,囊內含腦脊液,無脊髓及馬尾神經.根據脊膜膨出方向不同,又可分為以下5種類型,其中除背部單純脊膜膨出外,其余4型均可歸結到隱性脊柱裂里面[2,3,8].①背部單純脊膜膨出(simpleposterimeningocele):膨出脊膜向背部突出,表面有皮膚覆蓋.多位于腰骶部,有時也會發(fā)生在頸部或胸部.②骶內脊膜膨出(intrasacralmeningocele):骶管內硬脊膜和蛛網膜向硬脊膜外突出,形成一個小的憩室,該憩室通過頸口與硬膜下腔相通.有時囊內壓力高,可壓迫神經根,產生癥狀.③骶前脊膜膨出(anterisacralmeningocele):膨出的硬脊膜和蛛網膜通過骶骨腹側缺損,向骶前膨出,稱骶前脊膜膨出.囊內一般無神經組織,有時神經根也會疝入到囊腔內,產生臨床癥狀.④脊柱旁脊膜膨出(lateralspinalmeningocele):為硬脊膜和蛛網膜通過神經孔突出,在脊柱旁形成一囊性軟組織腫塊.病變在脊柱一側或兩側都可發(fā)生,可單發(fā)也可多發(fā).85%病變發(fā)生在胸部,可并發(fā)多發(fā)性神經纖維瘤.⑤末端骶骨脊膜膨出(terminalsacralmeningocele):指膨出脊膜囊位于尾骨區(qū)域.這種類型很少見,有時很容易與囊性畸胎瘤相混淆.2.隱性脊柱裂脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病變區(qū)域皮膚可正常,也可有色素沉著,毛細血管瘤,皮膚凹陷,局部多毛等現象.在嬰幼兒多不出現明顯癥狀.如果椎管腔內合并有先天性畸形,多在兒童期逐漸成長過程中,脊髓受到異常牽拉才產生出脊髓栓系綜合征表現.有報道,很多患兒可以到成年期才出現癥狀.隱性脊柱裂,根據病理類型可分為:(1)脊髓縱裂(diastematomyelia),又可分為兩種類型Ⅰ:雙硬脊膜囊雙脊髓,即脊髓在縱裂處一分為二,有各自的硬脊膜和蛛網膜,兩者之間有纖維,軟骨或骨嵴分開,脊髓因此受牽拉.產生臨床癥狀.此型約占50%.Ⅱ型:脊髓在縱裂處一分為二,但共享一個硬脊膜及蛛網膜,脊髓內無異物牽拉,不產生臨床癥狀.好發(fā)部位在胸,腰段,可同時伴有脊髓積水,終絲牽拉征,硬脊膜內脂肪瘤等.(2)終絲牽拉征(tightfilumterminalesyndrome).正常終絲由室管膜,膠質細胞組成.從脊髓末端發(fā)出,向下行走,穿過硬脊膜囊底部.固定在骶骨上,通常我們將在硬脊膜內的終絲稱為內終絲.穿出硬脊膜的部分稱為外終絲.成人終絲直徑<2mm.當終絲受到脂肪纖維組織浸潤而變性甚至增粗時(直徑可大于2mm),將牽拉脊髓,引起神經癥狀[9].此時脊髓可低位,也可在正常位置[10].(3)脊膜內脂肪瘤(intradurallipoma):硬脊膜下腔內局限性的脂肪堆積,與背部皮下脂肪組織不相連.脂肪瘤通常在脊髓表面生長,也可浸潤到脊髓內,對脊髓造成牽拉和壓迫.

              2016-01-27 15:45
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