小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征注意什么
小兒非內脂性網狀內皮增殖綜合征怎么治療好,現在每天都胡思亂想,自己把這個病想得非常可怕,因為自己對這個疾病一點也不了解,心里老是沒底愁的吃不下飯睡不著覺。
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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目前尚無有效方法,有少數可自然緩解甚至自愈。可采用低脂與低膽固醇飲食,有尿崩癥者用垂體后葉素治療可改善癥狀,或應用鞣酸加壓素油劑,嬰兒3~5U,年長兒5~10U,每天或隔天1次,肌內注射。近年來采用腎上腺皮質激素,多種抗癌藥物、放射及抗生素治療。激素能改善癥狀,對發熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結腫大、肺病變及血小板減少導致的出血等可能暫時緩解。抗癌藥物中的氮芥、巰嘌呤、甲氨蝶呤、長春新堿、環磷酰胺及柔紅霉素(柔毛霉素)等單獨或與激素聯合治療有一定療效。放射治療可以阻止病灶擴散,促使病變纖維化,適用于局部治療。一般骨骼缺損需3~4個月后修復,出現尿崩的患兒,早期應用頭部放療,可使癥狀減輕或完全消失,尿崩時間較久的患者,放射治療雖可使局部病變消失,但尿崩持續;抗生素對控制繼發感染、減輕癥狀、減少合并癥有一定意義,而對本病的基本病變作用不大。
2016-01-23 17:52
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回答1
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史東岳
家庭醫生在線合作醫院
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非內脂性網狀內皮增殖綜合征即韓-薛-柯綜合征,又稱黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網狀內皮肉芽腫、類脂質性肉芽腫、尿崩癥-突眼-成骨不全綜合征、組織細胞增生癥X、Schuller-Christian綜合征、Christian綜合征等。本癥為組織細胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩癥三聯征的臨床表現和病理改變。臨床表現1.顱骨缺損出現最早,亦最為常見,可單發或多發,顱骨病變處,初起頭皮表面呈包狀凸起,硬而有輕壓痛,當病變侵穿顱骨外板后,腫物變軟,觸之有波動感,常可觸及顱骨邊緣,此時壓痛已不明顯,偶見破裂者易誤診為膿腫,此后腫物逐漸吸收,缺損大者可觸及腦,并隨脈搏跳動。X線檢查可見顱骨呈地圖樣缺損,面骨以下頜骨受累較多見,其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發生缺損。2.眼球突出約1/3病人出現眼球突出,常發生于兩側,但一側較為明顯。由于眶骨受累,侵犯眶后脂肪組織所致。3.多飲、多尿有半數病人表現煩渴多飲、多尿,生長發育障礙,多因神經垂體視丘下部發生浸潤性病變或因蝶鞍破壞壓迫垂體所致。以上三聯征不一定同時出現,或在病程中只見其中之一或二,尤其是早期病例更是如此。4.肝脾淋巴結腫大患兒有發熱,肝脾淋巴結腫大,貧血程度一般較輕。5.皮疹皮膚可見散在的黃色斑丘疹或出血性丘疹,頭皮上有時見黃色痂皮。6.呼吸系統肺部受累時可有咳嗽、氣喘等呼吸道癥狀,肺野可見纖維化網狀陰影。
2016-01-23 14:58
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