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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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應對家長說明本病為良性疾病,但病期較長,需耐心處理。輕癥者對日常生活影響不大,無需特殊治療。奎寧和普魯卡因胺對本病可有效,可使強直癥狀消除數小時。此外苯妥英鈉、潑尼松(強的松)等亦有一定療效。癥狀嚴重影響日常生活和學習者可采取下列治療措施,以對癥治療為主。 1.奎寧具有箭毒樣作用,能降低神經-肌肉突觸的興奮性,抑制乙酰膽堿的釋放過程,延長肌肉收縮不應期,且具穩定肌膜的作用,為治療肌強直的常用藥物。硫酸奎寧劑量兒童用量為每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。用藥過程中應注意耳鳴、耳聾、頭痛、惡心、腹痛、皮疹及視神經萎縮等副作用。 2.苯妥英鈉該藥可穩定肌膜,減少膜興奮性,減少鈉離子內流入細胞。兒童劑量為3~8mg/(kg?d),分3次口服。副作用有震顫、牙齦增生、共濟失調等。 3.普魯卡因胺該藥可抑制神經-肌肉突觸的興奮性,穩定肌膜。兒童劑量為每次14mg/kg,每6小時1次。劑量過大可出現胃腸道癥狀、發冷、發熱、肌肉疼痛、皮疹、心律失常、粒細胞減少、系統性紅斑狼瘡等。 4.腎上腺皮質激素或ACTH可促進鉀離子排泄,降低肌細胞對鉀離子的敏感性。可用潑尼松1~2mg/(kg?d),1次頓服;或地塞米松0.1~0.2mg/(kg?d),靜脈滴注,癥狀改善后減量;或ACTH每次0.5~1U/kg,2次/d肌內注射。 5.其他藥物乙酰唑胺、硝苯地平、地西泮(安定)等亦可應用。
2016-01-23 15:28
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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1.奎寧具有箭毒樣作用,能降低神經-肌肉突觸的興奮性,抑制乙酰膽堿的釋放過程,延長肌肉收縮不應期,且具穩定肌膜的作用,為治療肌強直的常用藥物。硫酸奎寧劑量兒童用量為每次0.1~0.3g口服,2~3次/d。用藥過程中應注意耳鳴、耳聾、頭痛、惡心、腹痛、皮疹及視神經萎縮等副作用。 2.苯妥英鈉該藥可穩定肌膜,減少膜興奮性,減少鈉離子內流入細胞。兒童劑量為3~8mg/(kg?d),分3次口服。副作用有震顫、牙齦增生、共濟失調等。
2016-01-23 02:25
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