β地中海貧血是指β鏈的合成受部分或完全抑制的一組血紅蛋白病。患兒出生時(shí)無癥狀，多于嬰兒期發(fā)病，生后3～6個(gè)月內(nèi)發(fā)病者占50%，偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早，病情愈重。嚴(yán)重的慢性進(jìn)行性貧血，需依靠輸血維持生命，3～4周輸血1次，隨年齡增長(zhǎng)日益明顯。治療原則，輕型地中海貧血不需治療；中間型α地中海貧血應(yīng)避免感染和用過氧化性藥物，中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術(shù)。中間型β地中海貧血一般不輸血，但遇感染，應(yīng)激，手術(shù)等情況下，可適當(dāng)予濃縮紅細(xì)胞輸注；重型β地中海貧血，高量輸血聯(lián)合除鐵治療是基本的治療措施；造血干細(xì)胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨床方法，有條件者應(yīng)爭(zhēng)取盡早行根治手術(shù)。

地中海貧血的治療；輕型地貧無需特殊治療中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療1.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng)積極預(yù)防感染適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一請(qǐng)結(jié)合當(dāng)?shù)蒯t(yī)生。