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            我兒子在三個(gè)月大時(shí)被我們地方性南華大學(xué)附...

            再生障礙性貧血

            我兒子在三個(gè)月大時(shí)被我們地方性南華大學(xué)附屬第一醫(yī)院和湖南中南大學(xué)附屬第一醫(yī)院檢查出患有純紅再障.最先的一次血色素檢查結(jié)果只有5.3克后來也沒服藥卻上升到8.6克最高的一次11.6克.染色體檢查結(jié)果正常.也沒有家族史我現(xiàn)在不知道該怎么辦?也不知道我兒子為什么會(huì)患上這種部他的病情會(huì)如何發(fā)展最壞的結(jié)果如何要治療該如何我想請(qǐng)各位專家就我兒子的實(shí)際情況幫我分析一下.不要就籠統(tǒng)的介紹什么是純紅再障.我想知道他的情況屬先法天性還是獲得性的下一步我們該怎么做一個(gè)無助母親的求助!為感!!!!歲半目前一般情況:發(fā)育良好血色素9.3克病史:3個(gè)月大時(shí)檢查出來的第一次問題補(bǔ)充:當(dāng)時(shí)在南華大學(xué)附一醫(yī)院和中南大學(xué)湘雅附一醫(yī)院都是作的骨髓穿刺檢查醫(yī)生診斷為純紅再障如象一些醫(yī)生所說可能不是純紅再障那有沒有更準(zhǔn)確的檢查方法第二次問題補(bǔ)充:當(dāng)時(shí)檢查時(shí)全身都檢查到了沒有不正常的地方

            • 回答5

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              孟慶福 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              :查胸片或CT看有沒有胸腺瘤如果有就比較支持純紅再障(PRCA);如果沒有就再做骨髓檢查.不過你在治療過程中發(fā)生這種情況就是有可能的了.PRCA的治療可以有很明顯的效果的.

              2016-01-23 00:57
            • 回答4

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              邢學(xué)法 主治醫(yī)師

              冠縣辛集中心衛(wèi)生院

              一級(jí)

              外科

              建議你到醫(yī)院做相關(guān)檢查,確定病因后處理比較好,不要盲目治療,以免貽誤病情.注意休息,禁忌辛辣食物.具體的治療方法由醫(yī)生根據(jù)你的實(shí)際病情來制定適合你的最佳治療方案

              2016-01-22 19:57
            • 回答3

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              李強(qiáng) 醫(yī)師

              濰坊市人民醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              普內(nèi)科

              你好,一般對(duì)于這樣的情況考慮需要就醫(yī)指導(dǎo)進(jìn)行細(xì)致的功能性修復(fù)調(diào)理,需要使用營養(yǎng)藥物治療的,祝健康

              2016-01-22 19:12
            • 回答2

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              孔書雪 醫(yī)師

              河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              內(nèi)科

              純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pureredcellaplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過100例發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫有關(guān)臨床上可分為先天性和獲得性兩大類獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性按病程分為急性和慢性兩型本癥共同的臨床表現(xiàn)是有進(jìn)行性嚴(yán)重貧血呈正常紅細(xì)胞性或輕度大紅細(xì)胞性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少或缺如周圍血白細(xì)胞和血小板數(shù)正常或接近正常;骨髓有核細(xì)胞并不減少粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系列增生正常但幼紅細(xì)胞系列顯著減少甚至完全缺乏個(gè)別病倒可見幼紅細(xì)胞系列成熟停頓于早期階段出現(xiàn)原紅細(xì)胞小簇且伴巨幼樣變但缺乏較成熟的幼紅細(xì)胞鐵動(dòng)力學(xué)測定顯示其本質(zhì)是紅細(xì)胞生成障礙(一)無先天性純紅再障(diamond-blackfan貧血)90%于初生到1歲內(nèi)起病罕有2歲以后發(fā)病者遺傳規(guī)律尚不清有家族性患兒生長發(fā)育遲緩少數(shù)也有輕度先天性畸形如拇指畸形和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病患者紅系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏并且質(zhì)有異常HbF增多胎兒膜抗原i持續(xù)存在嘌呤解救途徑酶活性增高說明核酸合成有缺陷患者淋巴細(xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長20%病例可自發(fā)緩解60%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有效無效者亦可做骨髓移植(二)急性獲得性純紅再障在慢性溶血性貧血的病程中發(fā)生病毒感染特別是人類微小病毒(parvovirus)B19感染可選擇抑制紅系祖細(xì)胞發(fā)生急性純紅再障又稱溶血性貧血的再生障礙性危象;某些病例在病毒感染后發(fā)生造血功能暫時(shí)停頓導(dǎo)致全血細(xì)胞減少骨髓中出現(xiàn)巨原紅細(xì)胞又稱急性造血停滯急性純紅再障也可發(fā)生在1~4歲小兒數(shù)周后自愈并無感染因素稱兒童暫時(shí)性幼紅細(xì)胞減少癥急性純紅再障尚見于病毒性肝炎和某些藥物誘發(fā)如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、異煙肼和普魯卡因胺等停藥后大多數(shù)病例會(huì)完全恢復(fù)(三)慢性獲得性純紅再障主要見于成人50%患者伴有胸腺瘤僅5%胸腺瘤患者有純紅再障;這些胸腺瘤多數(shù)系良性70%為紡錘細(xì)胞型少數(shù)為惡性;女性多見(女:男為3~4.5∶1)少數(shù)尚可繼發(fā)于某些自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及某些腫瘤如慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、淋巴病、免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病、膽道腺癌、甲狀腺癌、支氣管肺癌及乳腺癌等原因不明者稱原發(fā)性獲得性純紅再障系多種免疫機(jī)制引起幼紅細(xì)胞生成抑制患者血清中存在抗幼紅細(xì)胞抗體抗紅細(xì)胞生成素抗體或具有抑制性T淋巴細(xì)胞等患者常伴有多種免疫學(xué)異常如免疫球蛋白增高或降低、單株免疫球蛋白及血清多種抗體陽性如冷凝集素、冷溶血素、嗜異抗體、抗核抗體等抗人球蛋白試驗(yàn)等陽性個(gè)別患者可伴多種內(nèi)分泌腺功能減低不伴胸腺瘤的純紅再障多見于男性(男∶女為:2∶1)慢性型者均應(yīng)詳細(xì)檢查有無胸腺瘤必須進(jìn)行X線胸部后前位、側(cè)位和20度斜位攝片可檢出85%~90%的胸腺瘤CT掃描的檢出率可達(dá)到100%胸腺瘤診斷一旦確立應(yīng)及早切除術(shù)后貧血的緩解率可達(dá)30%;如術(shù)后獲緩解者給予腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑可能有效對(duì)不伴胸腺瘤的原發(fā)性獲得性純紅再障可選用腎上腺皮質(zhì)激素和雄激素及雷公藤多甙等聯(lián)合應(yīng)用可提高療效如治療無效應(yīng)及時(shí)選用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細(xì)胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等環(huán)胞菌素A也可選用有認(rèn)為大劑量免疫球蛋白和環(huán)胞菌素A聯(lián)合應(yīng)用可提高療效治療有效者常于1~8周后出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞增多應(yīng)用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解但復(fù)發(fā)率可達(dá)80%如各種治療無效可作脾切除某些病例有效無效者術(shù)后再應(yīng)用免疫抑制劑可望有效體內(nèi)抗體滴度高者也可選用血漿交換術(shù)達(dá)那唑(炔羥雄烯異?唑danazol)亦可試用為改善癥狀可輸紅細(xì)胞長期反復(fù)輸血者繼發(fā)性血色病發(fā)生率較高宜及時(shí)選用去鐵胺.

              2016-01-22 12:52
            • 回答1

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

              尹君 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              耳鼻喉科

              查胸片或CT看有沒有胸腺瘤如果有就比較支持純紅再障(PRCA);如果沒有就再做骨髓檢查.不過你在治療過程中發(fā)生這種情況就是有可能的了.PRCA的治療可以有很明顯的效果的.

              2016-01-22 12:50
            就醫(yī)問藥

            針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是再生障礙性貧血?   再生不良(低下)性貧血,又稱再生障礙性貧血(aplastic and hypoplastic anemia)是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干細(xì)胞損傷,外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。臨床上將無原因可查者稱為原發(fā)性再障,有病因可查者稱為繼發(fā)性再障。據(jù)國內(nèi)統(tǒng)計(jì)前者占再障病例的70%~80%,后者約占12%~30%。國外報(bào)道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi綜合征和暫時(shí)性骨髓抑制)的病程和預(yù)后均不同于慢性繼發(fā)性再障。再生障礙性貧血在我國發(fā)病不多,每年0.74/10萬人口,其中每年有0.14/10萬人口為重型再障。 查看全文»

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              擅長:對(duì)血液系統(tǒng)常見疾病及疑難雜癥具有較為豐富的診治經(jīng)驗(yàn),尤其在復(fù) 詳情»

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            周岱翰

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            擅長:中西醫(yī)結(jié)合治療肝癌、肺癌、腸癌、乳腺癌等晚期癌瘤。

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            林麗珠 / 主任醫(yī)師

            擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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