肥厚型梗阻性心肌病嚴(yán)重嗎
女28歲,一,經(jīng)心臟彩色多普勒檢查報(bào)告:1,左室壁增厚,前壁厚約26MM,側(cè)壁厚22MM,以前,側(cè)壁及室間隔(厚度29MM)為著,室間隔與左室后壁比值1.5,博動(dòng)幅度正常.2,左室流出道內(nèi)徑變窄約11MM,局部血流加速,Vmcx=4.6m/s,PGmax=85mmHg.3,二尖瓣前葉呈"SAM"現(xiàn)象.少量返流.4,心功能:EDV83mLESV21mLSV62mLEF74%FS43%5,其余各項(xiàng)正常.二,心電圖檢查:竇性心率,無心率不齊,有偶發(fā)性早博,ST段改變.病人癥狀:偶發(fā)性勞累后頭暈,胸悶,生活活動(dòng)良好,能做一般的體力勞動(dòng).三,家族史:家族成員未發(fā)現(xiàn)此類病.四,病人史:女28歲,有兩子女分別為5歲,兩歲半,足月順產(chǎn).無其它病史,16歲時(shí)曾做心電圖結(jié)果為正常.五,咨詢內(nèi)容:1,該患者目前最佳的治療方法是什么?2如手術(shù)治療是選擇外科手術(shù)還是酒精消融術(shù)?3,如做酒精消融術(shù)術(shù)后如何?風(fēng)險(xiǎn)大嗎?花費(fèi)需多少錢?4,有人建議:因?yàn)椴∪诵墓δ芰己?目前不做手術(shù)或介入治療,等癥狀明顯時(shí)再行手術(shù)或介入治療.這種說法可行嗎?
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回答1
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劉杰 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
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你好,具體問題具體分析,你這種一般確定為肥厚性心肌病,建議進(jìn)一步對(duì)患者諸如暈厥,家族早發(fā)猝死,心悸胸悶等癥狀的詢問,完善動(dòng)態(tài)心電圖,心臟核磁共振,患者本人及其親屬的基因篩查,綜合評(píng)估危險(xiǎn)因素,所以一般情況下我們只需要通過有關(guān)對(duì)癥治療,得到緩解。
2019-12-16 21:18
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回答6
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻,Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例發(fā)生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚,其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過左心室游離壁。且心肌細(xì)胞粗而短,排列雜亂,細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對(duì)稱性心室間隔肥厚。1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類型,在各類心肌病中約占20%,因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病、特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30%的病例有家族史,可能具有遺傳因素。發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見的是在10~30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為后天獲得。
2016-01-22 08:15
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回答5
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級(jí)
內(nèi)科
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你好!肥厚型心肌病是一種常染色體隱性遺傳性疾病,主要是由于編碼肌小節(jié)的基因的突變所引起。肥厚型梗阻性心肌病是一種特殊類型,主要因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻而得名。雖然大多數(shù)致病基因攜帶者可以終身無癥狀,但是一部分患者可以表現(xiàn)出明顯的限制性癥狀:勞力型呼吸困難、胸痛、暈厥、心功能減退或心力衰竭、心律失常與猝死。患者無明顯癥狀,無需治療干預(yù)。對(duì)僅有輕度癥狀的患者可予以藥物控制,但少數(shù)中、重度癥狀的患者,在藥物治療無。
2016-01-21 23:31
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回答4
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好:左室或右室肥厚,伴不對(duì)稱性室間隔肥厚左室流出道可有或無梗阻,常有明顯家族史(占1/3)常染色體顯性遺傳病,也可因兒茶酚胺答謝異常和高血壓引起。心肌細(xì)胞畸形肥大,排列紊亂。心電圖示左室肥大,病理性Q波為其特征。常出現(xiàn)心悸,胸痛,勞力性呼吸困難,運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈,甚至神志喪失。治療藥物以B受體阻滯劑(酒石酸美托洛爾),鈣通道阻滯劑(地爾硫卓類),咪達(dá)普利片為ACEI類,可降壓,保護(hù)心臟,防止或減緩心肌重構(gòu),此病幾乎沒有治愈的可能,只能說是延緩病情發(fā)展,有條件的話可介入治療或手術(shù)治療,改善癥狀,
2016-01-21 23:05
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回答3
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因,其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時(shí)即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對(duì)稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀
2016-01-21 20:06
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回答2
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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您好,肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀,最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例,在10歲以下僅10%呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀,50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中,約15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡,僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯,內(nèi)科藥物治療未能奏效,靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應(yīng)施行外科手術(shù)治療,切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。常用的手術(shù)方法有:(一)經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)胸骨正中切口,應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫,左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管,阻斷升主動(dòng)脈,在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度,橫向切開升主動(dòng)脈根部,用拉鉤將右冠瓣向前牽引,用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌,切口從右冠瓣下方開始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸,以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng),但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口,進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔,經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè),從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌,與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度約為15~20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層,縫合主動(dòng)脈切口。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體,取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫,心搏有力后停止體外循環(huán)。(二)經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開術(shù)建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施,阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口,牽引右冠瓣顯露心室間隔,用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口,切開心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁,使心室間隔移向左心室腔以改善顯露,然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口,增加心室間隔切槽的深度和寬度,取除心肌碎塊,縫合主動(dòng)脈切口,排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體,取除主動(dòng)脈阻斷鉗。復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上,心臟搏動(dòng)有力后,停止體外循環(huán),如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意,可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除。
2016-01-21 19:11
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