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            腎小管性酸中毒

            腎小管性酸中毒

            我是28歲女性腎小管性酸中毒患者,正在治療,我的主治醫生說,我可能是原發性的,也就是家族遺傳的,開始的時候很絕望,總覺得自己活不長,后來醫生給我細心的講了很多知識,我才知道原來這個病沒這么可怕,今天也給大家分享一下我的心得,希望對大家有所幫助。

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉保福 主治醫師

              威縣常屯衛生院

              一級甲等

              婦產科

              腎小管酸中毒分為四種,,每種的治療方法不一樣..酸中毒一般伴有低血鉀,,一般在糾正酸中毒的情況下要補充鉀,一般口服或者靜滴碳酸氫,同時口服椽緣酸鉀.腎小管酸中毒有時候會伴有對鈣的吸收障礙,,還要口服維生素AD丸,或者鈣爾奇等.您現在可能病情加重,,最好到醫院檢查,,

              2016-01-20 21:02
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷印亮 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              理療科

              腎小管性酸中毒(rta),是由于近端及(或)遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,主要臨床特征是:慢性高氯性酸中毒,水,電解質平衡失調,如低鉀血癥或高鉀血癥;低鈉,低鈣血癥;多尿,煩渴,多飲等;若不及時治療可出現腎性佝僂病或骨軟化癥;骨鈣化及(或)腎結石等.本綜合征可分五個臨床類型.  臨床表現:  1.近端腎小管酸中毒(i型)(prtai)型,(1)多見于男性嬰兒或兒童;(2)多尿,煩渴,遺尿,可出現低血鉀,肌無力,骨軟化,骨疏松等;(3)尿ph值可降至5.5以下;(4)有代謝性酸中毒及鉀,鈉,鈣等電解質紊亂.  2.遠端腎小管酸中毒(drta,ⅱ型)(1)女性多見,多發病于20-40歲,亦可見于任何年齡;(2)典型的高氯性酸中毒,伴低鉀,鈉,鈣血癥;(3)早期可有多尿,煩渴,多飲頗似尿崩癥;(4)尿ph>6;(5)高鈣尿,腎結石和/或腎鈣化.  3.混合型腎小管酸中毒(ⅲ型)臨床特征是i型和ⅱ型rta的表現同時存在,臨床癥狀較嚴重.  4.全遠端腎小管性酸中毒(gdrta,ⅳ型)(1)高氯性酸中毒伴持續性高鉀血癥;(2)部分病人有腎素分泌障礙,導致低腎素,低醛固酮血癥,高血壓可存在.  5.腎功能不全的腎小管性酸中毒任何慢性腎病,當gfr降至20-30ml/min常伴此型rta,酸中毒較輕,癥狀不多.[編輯本段]【疾病分類】  腎臟內科[編輯本段]【疾病診斷】  一,病史及癥狀  (一)20~40歲女性較多見,部分病人可有慢性腎盂腎炎,長期服用鎮痛劑,抗生素,棉子油病史;有的患肝臟彌漫性疾病,系統性疾病,先天性或后天性腎臟疾病.  (二)多數有多飲多尿,夜尿增多,消瘦,體重減輕癥狀.  (三)絕大部分骨骼肌無力,尤以雙下肢為重,有的呈周期性麻痹樣,甚至呼吸肌麻痹.  (四)常有關節,骨骼疼痛,周身酸痛.  (五)少數病人伴耳聾,突發性骨折,腎絞痛伴血尿,牙齒松動.  (六)可存在原發病癥狀.  二,體檢發現  (一)多較消瘦,皮膚粗,干燥.青少年生長發育障礙.  (二)有的雙下肢畸形,肌肉萎縮,功能障礙,骨折處或骨盆擠壓痛,牙齒松動.  (三)生理腱反射減弱,消失,肌力明顯減退.  (四)可有原發病體征.  三,輔助檢查  (一)不同程度低鉀,低鈉,低鈣,高氯血癥,低碳酸氫根血癥,血pH值較低,尿pH值多大于5.5.  (二)酸負荷試驗(氯化銨負荷試驗,尿二氧化碳分壓測定,硫酸鈉負荷試驗等),尿pH值大于5.5為陽性結果.  (三)尿常規多輕微改變或正常.有原發病或腎臟有其他病變時可出現改變.  (四)血BUN和Cr多正常或輕度增高.  (五)B型超聲檢查依病變不同而異,有的呈腎結石,鈣化灶,有的無異常.  (六)血氣分析主要呈代謝性酸中毒,可伴代償性呼吸性堿中毒.  (七)X線骨骼檢查:骨質疏松,軟化明顯,以下肢和骨盆為重.有的呈現骨折.核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏,不均勻.  四,鑒別診斷  應與周期性麻痹,尿崩癥,糖尿病,風濕性和類風濕性關節炎,腎功能不全失代償期相鑒別.[編輯本段]【疾病病因】  應注意有無慢性腎盂腎炎,長期低血鉀,特發性尿鈣增多癥及各種原因所致的腎鈣化,腎髓質囊性病,先天性海綿腎,移植腎或肝硬化(特別是原發性膽汁性肝硬化),肝豆狀核變性或系統性紅斑狼瘡,干燥綜合征或特發性高丙球蛋白血癥,甲狀腺炎史,有無應用氨基甙類抗生素,變質四環素及兩性霉素B,或汞,鎘中毒等病史.[編輯本段]【診斷檢查】  1.檢驗  (1)常規檢查:入院后應連續測尿常規(特別是尿pH及尿比重)3次,以后每周復查1~2次,并行血氣分析,血鉀,鈉,氯,鈣,磷,血尿素氮,肌酐,二氧化碳結合力,24h尿鉀,鈉,氯,鈣,磷,鎂.測血漿皮質醇,尿17酮類固醇,17羥類固醇,游離皮質醇或血醛固酮及有關原發病和腎小管功能方面的檢查.  (2)特殊檢查:①氯化銨負荷試驗:氯化銨口服0.1g/(kg?d),1/6~8h,第3天取血查二氧化碳結合力及pH,并留尿測pH,如血pH及二氧化碳結合力降低,而尿pH>5.5為陽性.也可一次勝口服氯化銨0.1g/kg,于服后3~8h內測尿pH,1/h,判定同上.肝功能不佳者可用氯化鈣代替,劑量lmmol/kg,口服.②重碳酸鹽再吸收試驗:口服法:NaH-CO3由2~10mmol/(kg?d)起每天逐漸加量至酸中毒糾正時測定血和尿中HCO-3和肌酐,按下列公式計算:濾液中HCO-3被排出部分%=尿每min排出HCO-3/血漿HCO-3×GFR,正常時值為零,Ⅱ型RTA>15%,I型RTA<5%.  2.其他檢查心電圖,雙腎超聲,X線檢查(腹部平片及骨片),必要時可行腎圖,腎核素檢查或腎活檢.  3.臨床分型①I型是由于遠端腎小管功能缺陷,因而H+的排泌及NH+4的生成減少,H+滯留在體內引起酸中毒,其特點是尿pH>5.5.②Ⅱ型是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽功能降低,致近端腎小管排H+減少,加之大量HCO-3排向遠端腎小管,干擾了Na+與H+交換,Na+與HCO-3大量丟失.③Ⅱ型是I與Ⅱ型的混合型.④N型既有遠端腎小管功能障礙,又有醛固酮缺乏,故既有酸中毒又有高血鉀的表現.  4.診斷標準  (1)I型:①多見于20~40歲成年人,70%~80%為女性;②臨床上腎結石,腎鈣化多見,部分伴有軟骨病或佝瘺病;③有低鈣,低磷血癥及高鈣尿癥;④高氯,低鉀性酸中毒伴尿pH>5.5;⑤不完全型氯化鈣試驗陽性.  (2)Ⅱ型:①多發病于幼兒期,男性多見;②臨床上低鉀明顯,而低鈣與骨病較輕,表現為骨軟化及骨質疏松;③高氯,低鉀性酸中毒;④重碳酸鹽再吸收試驗陽性,尿中HCO-3排量>15%.  (3)N型:①多有慢性腎小管間質病史,伴有中等度腎小球濾過率降低;②腎小管酸化功能障礙類似Ⅱ型腎小管酸中毒,但尿中HCO-3排量<10%;③高氯性酸中毒伴高鉀血癥;④尿銨減少,血腎素及醛固酮水平降低.  (4)Ⅱ型:兼有I型和Ⅱ型的臨床特征,尿可滴定酸及銨排出減少,在正常血漿HCO-3濃度下,尿HCO-3排量>15%的濾過量.[編輯本段]【治療措施】  一,祛除誘發加重因素,如明顯利尿,對腎有損害的藥物.有結石或伴尿路梗阻要及早治療.  二,補充鉀鹽常用枸櫞酸鉀口服,一般20ml,3/d.用量依血鉀水平而異,需長期維持.但不可口服氯化鉀,只有明顯低血鉀引起危及生命的心律失常時,才可靜滴氯化鉀至血鉀3.5mmol/L時即刻停用.  三,糾正代謝性酸中毒與補充鉀鹽同時應用,口服或靜滴碳酸氫鈉的用量依血碳酸氫根水平及呼吸代償能力,血pH值綜合判斷,輕者用1.0,3/d.也可長期口服枸櫞酸鈉合劑10~20ml,3/d.  四,糾正骨質疏松可長期口服維生素AD丸,α-D30.5μg,1/d,同時加用鈣劑.需定期監測血鈣水平,以防發生高鈣血癥.還可肌注苯丙酸諾龍,以利骨質成長.  五,中醫中藥可按腎陰虛或腎陽虛辨證施治應用六味地黃丸,金匱腎氣丸,附地黃丸等.以上是對“腎小管性酸中毒”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

              2016-01-20 19:53
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              任立存 主治醫師

              淮北口腔醫院

              其他

              內科

              你好,腎小管性酸中毒是由腎小管酸化尿液功能失常產生的一種表現.它與腎小球疾病晚期尿毒癥之酸中毒不同,后者是體內酸性代謝產物不能經腎小球濾出所致.治療主要是糾正酸中毒,糾正電解質紊亂,可用維生素D與鈣劑治療腎性骨病,利尿,補充營養等,不是太容易治愈.

              2016-01-20 17:07
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              你好,腎小管性酸性中毒是有腎小管分泌氫離子和回收碳酸氫離子障礙所引起的,因尿液酸化機能失常,發生慢性酸中毒,鹽類調節失常的各種表現,而腎小球功能可正常或僅有輕度損害,亦可繼發于肝豆狀變性,膽汁行肝硬化,胱氨基酸儲積癥,這是腎小管性酸性中毒的病因,1型是臨床上最常見的類型與2型一樣遺傳性者在嬰兒和兒童期發病也可見于成人早期以繼發者多見,兒童患者常因步態不穩而被發現,2,遺傳性者多發生于兒童,有家族史,為常染色體顯性遺傳,繼發性者成人也可發病,散發性和繼發性者分別比家族性和遺傳多見,臨床表現多以代謝性酸中毒低鉀血證和肌病為主,3,混合型此類病人臨床表現主要事代謝性酸中毒,血鉀中毒,故無肌肉軟弱和低鉀性癱瘓,可出現1型和2型的病人某些臨床表現,4型患者除有高氯性代謝性酸中毒外,主要臨床特點為高鉀血癥,患者因血容量減少,有些患者可出現體位性低血壓.

              2016-01-20 07:03
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              腎小管性酸中毒(Renaltubularacidosis)是由于近端及(或)遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,而腎小球功能正常或損害輕微.本征主要特征有慢性高氯性酸中毒,鹽類調節失衡,而臨床上表現為煩渴,多飲,多尿,腎性佝僂病或骨軟化癥,腎鈣化癥或腎結石等.多數為常染色體顯性遺傳病,亦可繼發于其它損害腎小管的疾病.遠端腎小管泌H+功能障礙發生的酸中毒成為I型腎小管酸中毒(又稱遠端腎小管酸中毒);近端腎小管功能障礙發生的酸中毒稱為II型酸中毒(又稱近端腎小管酸中毒);遠端腎小管的泌H+和K+功能均發生障礙者稱為IV型腎小管酸中毒.腎小管性酸中毒-病因I型腎小管酸中毒的病因有原發性;藥物或毒物;鈣代謝紊亂導致的腎鈣化;自身免疫性疾病;其他腎臟疾病.II型腎小管酸中毒的病因與I型腎小管酸中毒類似,其原發病因也有散發性和遺傳性的特點.IV型腎小管酸中毒主要繼發于以下疾病:Addison病,雙腎上腺切除后,21或3ß羥化酶缺乏,遺傳性或散發性醛固酮缺乏癥,慢性腎小管間質性疾病,腎移植術后,梗阻性腎病,糖尿病腎病,鐮狀細胞性貧血.腎小管性酸中毒-診斷思路1.高氯代謝性酸中毒2.尿液PH只的改變3.男性患者,特別是男性兒童患者的主要臨床表現為高氯代謝性酸中毒及明顯得低鉀表現應考慮本病.4.臨床上對高氯性酸中毒伴有骨痛,肌痛,腎鈣化,多尿,煩渴,多飲,低鉀血癥,低鈉血癥,低鈣血癥以及相應的臨床表現是,因注意遠端腎小管酸中毒的可能.5.對酸血癥不明顯的患者可采用氯化銨負荷試驗進行診斷鑒別.6.碳酸氫鹽清除氯的測定.7.對臨床上具有高氯性酸中毒及持續性高鉀血癥的患者應注意是否為IV型腎小管性酸中毒,此類患者常有低腎素和醛固酮血癥.腎小管性酸中毒-治療原則遠端腎小管性酸中毒的治療:治療原則是早期發現早期治療,治療原發病,減少并發癥,改善預后.1.糾正代謝性酸中毒,是治療的關鍵環節.2.低鉀血癥可口服或靜脈點滴拘櫞酸鉀,但不宜應用氯化鉀.3.腎性骨病的治療可應用鈣劑及維生素D制劑.近端腎小管性酸中毒的治療:治療原則是及時去除病因,糾正酸中毒.1.癥狀較輕者可暫時不補充碳酸氫鈉,因有導致低血鉀的可能2.癥狀較重時應補充碳酸氫鈉或拘原(枸櫞,拘櫞)酸鉀切所需的劑量大.3.補堿的同時合用雙氫克尿塞,限制鈉鹽的攝入.IV型腎小管酸中毒的治療:治療原則是去除病因,積極治療原發病及對癥治療.1.糾正代謝性酸中毒.2.限制鉀的攝入.3.速尿或噻嗪類利尿劑4.對于低腎素滴醛固酮血癥者,可考慮使用鹽皮質激素治療.5.針對原發病進行治療.祝您健康!

              2016-01-20 06:44
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