血小板型假性血管性血友病是什么？
前幾天我們公司體檢，我們公司的同事小陳被檢查出患了血小板型假性血管性血友病，我們都沒聽說過這個(gè)病，想了解一下血小板型假性血管性血友病是什么？
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回答2
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你好，血小板型假性血管性血友病，其特點(diǎn)為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少。你好，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點(diǎn)，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。
2016-01-18 16:29
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回答1
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李希弘 醫(yī)師
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血小板型假性血管性血友病，其特點(diǎn)為出血癥狀輕重不一，血漿高分子量vWF多聚體減少，由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特點(diǎn)，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又稱假性vWD或血小板型vWD。
2016-01-18 11:03
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國(guó)本病發(fā)生率較低。 查看全文»
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