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            地中海貧血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA...

            地中海貧血

            地中海貧血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA代表什么想得到怎樣的幫助:什么意思(

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張建國 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              若地中海貧血患者你的診斷結果是“地中海貧血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA病因是由于血紅蛋白的珠蛋白基因或結構的多種突變引起一種或幾種的合成受到部分或者完全抑制引起遺傳性溶血性貧血不同類型海貧的臨床表現差別極大臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者.你的地中海貧血屬于a珠蛋白的缺失所致SEA基因即是控制a珠蛋白表達的基因其位于兩條染色體上“aa/-a代表你的兩條基因種只有其中一條缺失了一個基因.生活護理:地中海貧血目前尚無根治方法無貧血或僅有輕度貧血一般不需治療積極預防感染等誘發溶血的因素.

              2016-01-18 02:27
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷魁廣 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點突變所致,組成珠蛋白的肽鏈有4種,即αβγδ鏈分別由其相應的基因編碼,這些基因的缺失或點突變,可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變,通常將地中海貧血分為:α,β,δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見.人類a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3每條染色體各有2個a珠蛋基因一對染色體共有4個a珠蛋白基因大多數a地中海貧血(簡稱a地貧)是由于a珠蛋白基因的缺失所致少數由基因點突變造成若僅是一條染色體上的一個a基因缺失或缺陷則α鏈的合成部分受抑制稱為a+地貧;若每一條染色體上的2個a基因均缺失或缺陷稱為a0地貧是a0地貧的純合子狀態其4個a珠蛋白基因均缺失或缺陷以致完全無a鏈生成因而含有a鏈的HhAHbA2和HbF的合成均減少患者在胎兒期即發生大量γ鏈合成γ4(對氧的親合力極高造成組織缺氧而引起胎兒水腫綜合征中間型和α地貧是α0和a+地貧的雜合子狀態是由3個a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成患者僅能合成少量α鏈其多余的β鏈即合成HbH(β4)HbH對氧親合力較高又是一種不穩定血紅蛋白容易在紅細胞內變性沉淀而形成包涵體造成紅細胞膜僵硬而使紅細胞壽命縮短

              2016-01-17 21:39
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭小為 主治醫師

              中國人民解放軍198醫院

              其他

              綜合內科

              病情分析:若地中海貧血患者你的診斷結果是“地中海貧血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA”病因是由于血紅蛋白的珠蛋白基因或結構的多種突變引起一種或幾種的合成受到部分或者完全抑制引起遺傳性溶血性貧血不同類型海貧的臨床表現差別極大臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者.你的地中海貧血屬于a珠蛋白的缺失所致SEA基因即是控制a珠蛋白表達的基因其位于兩條染色體上“aa/-a”代表你的兩條基因種只有其中一條缺失了一個基因.生活護理:地中海貧血目前尚無根治方法無貧血或僅有輕度貧血一般不需治療積極預防感染等誘發溶血的因素.

              2016-01-17 20:09
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              薛祖洋 醫師

              冠縣人民醫院

              二級甲等

              兒科

              病情分析:若地中海貧血患者,你的診斷結果是“地中海貧血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA”,病因是由于血紅蛋白的珠蛋白基因或結構的多種突變引起一種或幾種的合成受到部分或者完全抑制引起遺傳性溶血性貧血,不同類型海貧的臨床表現差別極大,臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者.你的地中海貧血屬于a珠蛋白的缺失所致,SEA基因即是控制a珠蛋白表達的基因,其位于兩條染色體上,“aa/-a”代表你的兩條基因種只有其中一條缺失了一個基因.生活護理:地中海貧血目前尚無根治方法,無貧血或僅有輕度貧血一般不需治療,積極預防感染等誘發溶血的因素.

              2016-01-17 05:02
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            什么是地中海貧血?   地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»

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