該病一旦確診，即使腫瘤局部復發，或轉移病灶，均應積極手術探查，不應輕易放棄手術機會。力爭根治性切除，對于晚期的或復發的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術，這樣可以延長生存期，有時甚至可以達到意想不到的效果。其手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。局部切除僅適用于十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由于肉瘤術后復發主要是瘤床和腹腔內腫瘤種植，因此，術中避免瘤體包膜破裂是預防復發的關鍵之一。術畢于瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術適用于較大或位于十二指腸乳頭周圍的腫瘤。平滑肌肉瘤肝轉移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個轉移灶局限于一葉，宜于肝葉切除。對不能切除的肝轉移灶，可行肝動脈插管和門靜脈插管化療。

力爭根治性切除，對于晚期的或復發的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術，這樣可以延長生存期，有時甚至可以達到意想不到的效果。其手術方案應根據腫瘤大小、生長部位和生長方式決定。局部切除僅適用于十二指腸外側壁腔外型肌瘤。