嚴重聯合免疫缺陷病、
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嚴重聯合免疫缺陷病包括一組遺傳性疾病,可伴有B細胞分化異常,也可不伴有B細胞分化異γc屬于細胞因子受體,持續表達在T細胞,B細胞,NK細胞,髓樣細胞和成紅細胞上,γc與IL-2受體α鏈和β鏈共同組成高親和力IL-2受體,參與IL-2的功能,酪氨酸激酶Jak-3主要功能是傳導γc的信號。
2016-01-14 16:05
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為防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品應用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織,成功率最高;如應用HLA不相容的供髓組織,幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞,可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。
2016-01-14 12:55
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嚴重聯合免疫缺陷病Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50%SCID有陽性家族史。伴發網狀組織發育不全的SCID系由原始造血干細胞缺陷引起;Swiss型無丙球蛋白血癥是淋巴干細胞缺陷引起;部分SCID則由T細胞分化不良與B細胞成熟障礙所致。
2016-01-14 11:43
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嚴重聯合免疫缺陷病為防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品應用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。應用骨髓移植進行免疫重建是治療本病最有效的方法。采用HLA配型相容的同胞提供骨髓組織,成功率最高;如應用HLA不相容的供髓組織,幾乎都發生移植物抗宿主病而失敗。預選用植物血凝素、單克隆抗體與補體或者免疫毒素處理供體骨髓,以清除引起移植物抗宿主病的成熟T細胞,可明顯提高移植HLA不相容骨髓的成功率。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。
2016-01-14 06:35
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