四歲小孩得血小板減少癥,請(qǐng)問得紅斑狼瘡的機(jī)率大嗎?
四歲女孩得血小板減少癥,請(qǐng)問得紅斑狼瘡的機(jī)率大嗎?患兒血小板抗體較高18.65,其它檢查均正常。附:骨髓細(xì)胞學(xué)檢查報(bào)告形態(tài)描述:(一)骨髓片1取材、涂片、染色良好2骨髓增生活躍,G=43%、E=16%、G/E=2.69/1.3粒系增生減低,各階段粒細(xì)胞無明顯形態(tài)異常。4紅系增生減低,以中、晚幼紅細(xì)胞為主。成熟紅細(xì)胞大小不一,中心淺染區(qū)擴(kuò)大。5淋巴細(xì)胞增多,形態(tài)無明顯異常是。單核細(xì)胞無明顯增減。6全片共見巨核細(xì)胞108個(gè)。分類25個(gè),其中原始巨核細(xì)胞2個(gè)、幼稚巨核細(xì)胞2個(gè)、成熟無血小板形成巨核細(xì)胞17個(gè)、成熟有血小板形成巨核細(xì)胞4個(gè)、裸核0個(gè)。血小板少見。(二)血片1白細(xì)胞總數(shù)無明顯增減。2粒細(xì)胞無明顯增減,形態(tài)未見明顯異常。3成熟紅細(xì)胞大小不一,中心淺染區(qū)擴(kuò)大。4淋巴細(xì)胞增多,形態(tài)無明顯異常為。單核細(xì)胞無明顯增減。5血小板少見。診斷意見:血小板減少性紫癜。
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回答3
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張建國(guó) 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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中醫(yī)科
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骨髓檢查只能做一個(gè)"支持"性的診斷,是不可以直接確診為血小板減少性紫癜的.所以這個(gè)報(bào)告理應(yīng)診斷為"巨核成熟受阻"更為準(zhǔn)確一些.至于是否是紅斑狼瘡,只從你的描述無法確定,這些檢查對(duì)紅斑狼瘡都無意義,需要檢查免疫抗體譜.
2016-01-09 15:27
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回答2
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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耳鼻喉科
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從化驗(yàn)檢查結(jié)果來看較支持特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷,它和系統(tǒng)性紅斑狼瘡間沒有必然的聯(lián)系
2016-01-09 06:07
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回答1
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任立存 主治醫(yī)師
淮北口腔醫(yī)院
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內(nèi)科
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血小板減少癥中文名稱:血小板減少癥疾病簡(jiǎn)介血小板疾病是由于血小板數(shù)量減少(血小板減少癥)或功能減退(血小板功能不全)導(dǎo)致止血栓形成不良和出血而引起的.血小板數(shù)低于正常范圍14萬~40萬/μl.血小板減少癥可能源于血小板產(chǎn)生不足,脾臟對(duì)血小板的阻留,血小板破壞或利用增加以及被稀釋(表133-1).無論何種原因所致的嚴(yán)重血小板減少,都可引起典型的出血:多發(fā)性瘀斑,最常見于小腿;或在受輕微外傷的部位出現(xiàn)小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃腸道和泌尿生殖道和陰道出血);和手術(shù)后大量出血.胃腸道大量出血和中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)出血可危及生命.然而血小板減少癥不會(huì)像繼發(fā)于凝血性疾病(如血友病,參見第131節(jié))那樣表現(xiàn)出組織內(nèi)出血(如深部?jī)?nèi)臟血腫或關(guān)節(jié)積血).診斷必須徹底弄清病人的服藥史,以排除對(duì)敏感病人增加血小板破壞的藥物.約5%接受肝素治療的患者可發(fā)生血小板減少(見下文肝素誘發(fā)血小板減少),為保持動(dòng)靜脈輸注導(dǎo)管通暢,即使應(yīng)用極少量肝素沖洗,也可發(fā)病.其他藥物較少誘發(fā)血小板減少癥,例如奎尼丁,奎寧,磺胺制劑,口服抗糖尿病藥,金鹽以及利福平.病史中還有很重要的內(nèi)容,病史中可能引出提示免疫性基礎(chǔ)疾病的癥狀(例如關(guān)節(jié)疼痛,雷諾氏現(xiàn)象,不明熱);提示血栓性血小板減少癥(見下文ttp-hus)的體征與癥狀;10天之內(nèi)輸過血提示可能是輸血后紫癜,大量飲酒提示酒精所致血小板減少癥.5%孕婦分娩期可發(fā)生輕度血小板減少癥.由于感染人類免疫缺陷性病毒(hiv)的患者常伴血小板減少癥,可與特發(fā)性血小板減少性紫癜癥(見itp)相鑒別;由此可以得出其他hiv感染癥狀的危險(xiǎn)因素和病史.體檢對(duì)診斷亦很重要:(1)通常繼發(fā)于感染性或活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡(sle)的血小板減少癥以及血栓性血小板減少癥(ttp)時(shí)有發(fā)熱,而在特發(fā)性血小板減少性紫癜(itp)以及與藥物有關(guān)的紫癜則不發(fā)熱.(2)由于血小板的破壞增加(例如特發(fā)性血小板減少性紫癜,與藥物有關(guān)的免疫性血小板減少癥,血栓性血小板減少性紫癜)而引起的血小板減少癥病人的脾臟捫診不增大;而繼發(fā)于脾臟對(duì)血小板阻留的血小板減少癥患者的脾臟大多可以捫及,繼發(fā)于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板減少癥病人也是如此.(3)其他慢性肝病的體征對(duì)診斷也有意義,如蜘蛛痣,黃疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板減少癥.外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)是確定血小板減少癥及其嚴(yán)重性的關(guān)鍵性檢查,同時(shí)血涂片檢查能為其病因檢查提供線索(表133-2).若血小板減少不伴有其他影響止血功能的疾病(例如肝臟疾病或彌散性血管內(nèi)凝血),止血功能篩選檢查(參見第131節(jié))則是正常的.骨髓象檢查若在血涂片上見到除血小板減少以外的異常,有本檢查適應(yīng)證.本檢查可提供巨核細(xì)胞的數(shù)量及形態(tài)的信息,并確定有或無引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓異常增生)的存在.抗血小板抗體檢查臨床意義不大.若患者病史或檢查提供hiv感染危險(xiǎn)依據(jù),應(yīng)對(duì)其進(jìn)行hiv抗體檢查.除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(輕微或量多)外,體檢結(jié)果均為陰性.外周血檢查結(jié)果,除血小板數(shù)目減少外,均屬正常.骨髓檢查通常除可發(fā)現(xiàn)巨核細(xì)胞正常或數(shù)量增加外,其他亦屬正常.治療血小板減少癥的治療隨其病因和嚴(yán)重程度而多變,需迅速鑒別病因,若有可能應(yīng)予以糾正(如在肝素有關(guān)的血小板減少癥停用肝素).由于血小板反復(fù)輸注會(huì)產(chǎn)生同種血小板抗體,造成療效的降低,因而要間歇性使用以預(yù)防上述抗體產(chǎn)生.若血小板減少是由于血小板消耗,則血小板輸注應(yīng)保留于治療致命性或中樞神經(jīng)系出血.若由于骨髓衰竭引起的血小板減少,則血小板輸注保留于治療急性出血或嚴(yán)重性血小板減少(如血小板數(shù)<10000/μl).成年人的治療通常開始口服皮質(zhì)類固醇(例如強(qiáng)的松每日1mg/kg).如有效,血小板計(jì)數(shù)將在2~6周內(nèi)恢復(fù)正常,然后逐步遞減皮質(zhì)類固醇.但大多數(shù)病人的療效不夠滿意,或是減少腎上腺類固醇劑量后即復(fù)發(fā).脾臟切除可使50%~60%病人得到緩解.對(duì)于用類固醇和脾臟切除治療難以奏效的病人,使用其他藥物的療效尚未證實(shí).由于慢性itp病程長(zhǎng),同時(shí)慢性itp患者死亡率低,而對(duì)治療方法的利弊仍須慎重權(quán)衡.應(yīng)用合成的雄激素(達(dá)那唑),或使用硫唑嘌呤,長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,或環(huán)孢菌素的免疫抑制療法的療效并不一致.對(duì)itp伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白靜注(ivig),這可抑制單核巨噬細(xì)胞的清除包被抗體血小板的作用.ivig劑量1g/kg,1天或連續(xù)2天.患者血小板數(shù)常可在2~4天內(nèi)上升,但僅維持2~4周.大劑量甲基強(qiáng)的松龍1g/(kg.d)靜脈輸注3天,可使血小板數(shù)迅速上升,且費(fèi)用略低于ivig.對(duì)那些有致命性出血的患者亦應(yīng)輸注血小板.由于糖皮質(zhì)類固醇或ivig可能預(yù)期在幾天內(nèi)顯效,因而對(duì)itp患者不應(yīng)預(yù)防性輸注血小板.患兒治療與成人相反.使用皮質(zhì)類固醇或ivig可迅速恢復(fù)血小板數(shù),但不能改善臨床結(jié)果.由于大多患兒在幾天或幾周內(nèi)可從嚴(yán)重血小板減少癥自發(fā)性恢復(fù),有時(shí)推薦單用支持療法.對(duì)使用皮質(zhì)類固醇或ivig無效的慢性型itp患兒脾切除術(shù)應(yīng)至少推遲6~12個(gè)月,這由于無脾患兒增加了嚴(yán)重感染的危險(xiǎn),即使患病經(jīng)年累月,大多患兒可自發(fā)性緩解.
2016-01-09 01:44
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