韋格納肉芽腫
我的一個朋友的兒子得了小兒韋格納肉芽腫了,聽起來是挺可怕的,可是我那小孩子的樣子也沒有什么不正常的呢,也是好好的啊,想知道是怎么回事。小兒韋格納肉芽腫是怎么回事呢?
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回答5
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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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您好:韋格納肉芽腫是一種慢性系統性血管炎,病變主要累及中,小血管.多發生在上呼吸道(鼻腔和副鼻竇),下呼吸道(肺臟)和腎臟以及心臟,肝臟.部分患者最終可轉變為淋巴瘤.韋格納肉芽腫的主要臨床表現是鼻竇出血,咳嗽,呼吸困難,并伴有肝腎功能的異常.韋格納肉芽腫的治療原則是誘導緩解,控制復發.主要使用糖皮質激素,免疫抑制劑環磷酰胺等治療.韋格納肉芽腫的早期診斷和治療對緩解病情很有幫助.
2016-01-08 00:11
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回答4
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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你好,韋格納(Wegener)肉芽腫為一種不常見的疾病,開始為上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽腫性炎癥,發展為全身性壞死性肉芽腫性血管炎與腎小球腎炎.呈隱匿性或急性發病,典型臨床表現的出現有時需幾年.現病史通常為上呼吸道的癥狀和嚴重的出血性鼻溢,副鼻竇炎,鼻粘膜潰瘍(繼發細菌感染),致聽力喪失的漿液性或膿性中耳炎,咳嗽,咯血和胸膜炎.有鼻肉芽腫的病人常被誤認為慢性副鼻竇炎.鼻粘膜外觀呈紅色顆粒狀,很脆,易出血,可發生鼻中隔穿孔.其他早期癥狀還有發熱,全身不適,食欲不振,體重減輕,游走性多關節病,皮膚損害,鼻淚管堵塞與眼球突出,鞏膜外層炎等眼的表現.還可發生耳軟骨炎,心肌梗死(血管炎所致),無菌性腦膜炎和中樞神經系統的非愈合性肉芽腫. 最終發展至彌漫性血管損害,表現為壞死性炎性皮膚損害,有空洞形成的肺損害,彌漫性白細胞破碎性血管炎和局灶性腎小球腎炎,后者可進一步發展為彌漫性新月體性腎小球腎炎伴高血壓與尿毒癥.偶爾,本病僅局限于肺部受累.腎臟累及是全身性疾病的標志,尿檢查有蛋白尿,血尿和紅細胞管型.如不立即進行適當的治療,必然會發生腎功能損害. 血清補體正?;蛏?血沉加快,白細胞增多.此外還可有明顯貧血.抗核抗體和狼瘡細胞陰性.抗中性白細胞胞漿抗體(ANCA)常呈高水平陽性,是診斷和隨訪病人病情相對敏感和特異的標志.進一步鑒別后發現與蛋白酶E反應明顯的Wegener相關的ANCA(C-ANCA)與疾病有97%特異性,在伴有明顯IgA-C-ANCA的患者,肺泡內出血可能性增多.可以應用免疫抑制劑與細胞毒性藥物治療.最好到專業的大型醫院檢查治療.
2016-01-07 19:42
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回答3
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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你好,根據你的問題和癥狀考慮最好到專業的大型外科檢查看看,確診后積極對癥治療.
2016-01-07 09:37
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回答2
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬自身免疫性疾病.病變累及小動脈,靜脈及毛細血管,偶爾累及大動脈,其病理以血管壁的炎癥為特征,主要侵犯上,下呼吸道和腎臟,韋格納肉芽腫通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始,繼而進展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥.臨床常表現為鼻和副鼻竇炎,肺病變和進行性腎功能衰竭.還可累及關節,眼,皮膚,亦可侵及眼,心臟,神經系統及耳等.無腎臟受累者被稱為局限性韋格納肉芽腫.該病男性略多于女性,從兒童到老年人均可發病,最近報道的年齡范圍在5-91歲之間發病,但中年人多發,40~50歲是本病的高發年齡,平均年齡為41歲.各種人種均可發病,根據美國GaryS.Hoffma的研究,WG的發病率為每30000-50000人中有一人發病,其中97%的患者是高加索人,2%為黑人,1%為其他種族.我國發病情況尚無統計資料.未經治療的WG病死率可高達90%以上,經激素和免疫抑制劑治療后,WG的預后明顯改善.盡管該病有類似炎性過程,但尚無獨立的致病因素,病因至今不明.
2016-01-07 04:50
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回答1
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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韋格納肉芽腫是一種壞死性肉芽腫性血管炎屬自身免疫性疾病.病變累及小動脈靜脈及毛細血管偶爾累及大動脈其病理以血管壁的炎癥為特征主要侵犯上下呼吸道和腎臟.治療可分為3期即誘導緩解維持緩解以及控制復發.糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者應作為首選.丙種球蛋白:靜脈用丙種球蛋白通過介導的免疫調節作用通過干擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑制抗體形成抑制T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性.大劑量丙球還具有廣譜抗病毒細菌及其他病抗體作用.早期診斷早期治療力爭在腎功能損害之前給予積極治療可明顯改善預后.復方新諾明片對于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和控制病情者可選用復方新諾明片進行抗感染治療有良好療效能預防復發
2016-01-07 02:54
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