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李增沛 主治醫師
南陽市第一人民醫院
三級甲等
五官科
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由于病原未明,缺乏特效療法。治療原則旨在減輕急性期炎癥反應,預防亞急性期冠狀動脈損傷及血管內血栓形成1.藥物治療(1)阿司匹林:為首選藥物。(2)靜脈用人血丙種球蛋白(IVIG):靜脈輸入大劑量IVIG,能有效預防或減輕冠狀動脈的損傷及擴張,抑制血小板凝集,防止血管內血栓形成單一大劑量靜脈注射IVIG加服阿司匹林的療效明顯優于單服阿司匹林治療,能顯著縮短熱程和減少冠狀動脈瘤的發生。2.溶栓治療合并冠狀動脈瘤或發生心肌梗死時的治療極為困難,有學者建議采用溶栓療法,常用藥物為尿激酶,靜脈輸注首劑20000U/kg體重,溶于3ml注射用水后加入葡萄糖注射液中,1h內輸入,維持量為3000~4000U/(kg?h)持續3~10h;冠狀動脈內給藥首劑10000U/kg,繼以1000~2000U/(kg?h)維持。鏈激酶及肝素溶栓亦有報道,但由于治療病例少,其療效有待證實。溶栓治療過程中應監測凝血時間及血漿纖維蛋白原含量如凝血時間較正常延長1倍或血漿纖維蛋白原低于1g/L,應考慮終止治療,并作相應處理。3.手術嚴重冠狀動脈狹窄、巨大冠狀動脈瘤患者,可考慮行冠狀動脈血管成形術或搭橋術,嚴重二尖瓣關閉不全者可行瓣膜置換術。
2016-01-07 18:55
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王娟明
蘇州市滄浪醫院
二級
胸外科
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皮膚黏膜淋巴結綜合征也稱川崎病皮膚-黏膜-淋巴結綜合征(MCLS),是一種幼兒急性發熱、皮疹性疾病。其特征性表現為:皮膚黏膜改變和非化膿性淋巴結腫大,病程為自限性,少數患者也可由于冠狀動脈炎而突然死亡。
2016-01-07 06:40
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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1.西醫治療 (1)糖皮質激素:本病是一種自身免疫性疾病,因而臨床上常使用糖皮質激素進行治療。潑尼松2mg/kg,對退熱及改善全身癥狀有效,但不能阻止動脈瘤的發生。另外也可用4mg/kg,連用2~3周,以后每3~5天減量1次,此種給藥方法較按2mg/kg給藥法能縮短發熱、皮疹、硬性水腫、眼球充血的發生時間,但可使皮膚脫屑時間延長,而且對極重型患者效果不佳,也不能降低冠狀動脈瘤的發生率。通常與免疫抑制劑硫唑嘌呤或環磷酰胺等藥物聯合使用。 (2)γ球蛋白:靜脈應用γ球蛋白對急性期患者的病情可有明顯的改善,常用方法為:400mg/(kg?d),小劑量沖擊治療4~5天,或2g/kg,大劑量沖擊治療。 (3)阿司匹林:具有解熱消炎作用,還有抗凝作用,可用以治療本病。可按100mg/kg口服,對退熱、改善全身癥狀有效,也可阻止血栓形成,但對降低血沉及C-反應蛋白作用緩慢,故需與糖皮質激素聯合使用。 (4)治療心肌炎及心律失常對有心臟擴大、心音減弱、奔馬律合并心力衰竭者,可用洋地黃(毛地黃)制劑治療。給藥方法首次劑量為飽和量的1/2,以后每12小時給首次劑量的1/2,此法較安全。有心房纖顫及心動過速者也需使用洋地黃制劑,用法同前。對心動過緩者可用阿托品。 (5)防止血栓形成:本病死亡原因為冠狀動脈瘤及血栓形成,后者與體內血小板顯著增多有關。因此,降低血小板及血液黏稠度,對防止血栓形成至關重要。若血小板超過50萬,則要考慮有發生血栓形成的危險。常用藥物為華法靈,初次劑量為0.1~0.2mg/kg,并按凝血酶原時間調節其維持量,平均維持量為每天0.12mg/kg,必須嚴加注意出血等副作用的發生。也可聯合應用阿司匹林和雙嘧達莫(潘生丁),阿司匹林為每天30mg/kg,副作用小,可用于全部病例,但療效不夠理想。應用具有血小板抑制作用的非激素抗炎藥物FP522,口服,每天3~4mg/kg,給藥3~4周,可防止急性期猝死。華法靈也具有預防血栓形成作用。 (6)治療心肌梗死:當出現心肌梗死時,可立即使用肝素100mg/kg,休克時可加用氫化可的松100/kg靜滴。另外還可加用尿激酶每日100u靜滴。根據血壓、心電圖改變,大致每4~6h補充肝素和激素一次。適當給予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他擴血管藥物,及時糾正酸中毒。心跳驟停時,可施行心臟按摩等急救處理。 (7)心臟后遺癥的護理:20%~30%的患者可于病程中發生冠狀動脈瘤,再加其他冠狀動脈病變,其發生率約為60%。臨床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要進行日常生活指導。要注意休息,在發病半年內至少要每月進行一次心電圖檢查。若運動試驗出現ST段下移或抬高,則提示冠狀動脈供血不全。
2016-01-07 06:20
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