系統性硬化癥是一種表現為皮膚硬化或伴有內臟器官及小血管硬化的少見的結締組織病.臨床上分為限局性及系統性兩型前者僅累及皮膚;后者除皮膚外還可累及消化道心肺及腎臟等器管病程慢性明顯累及聯系心臟或腎臟時可引起心力衰竭或腎功能衰竭預后較嚴重.有些系統性硬皮病的比較患者可有血沉增快γ球蛋白增高約/病人怎么類風濕因子陽性抗核抗體陽性率約～％對本病最具特征性的為抗硬皮病-抗體及抗著絲點抗體前者主要回答見于彌漫性硬皮病后者被認為是CREST綜合征的標志抗體

正常人的皮膚柔軟光滑富有彈性保證關節彎曲伸展和活動自由.但有些人某些部位甚至全身皮膚逐漸發硬繃緊失去彈性以至最后影響關節活動.這種病在醫學上稱為硬皮病.同時發生心肺胃腸和腎等內臟纖維化和硬化這種情況被稱為系統性硬皮病本病大多數患者的最早表現是手（趾）指遇冷時發紫發白伴痛麻時發時愈這在醫學上稱為雷諾現象.是由于小動脈管腔變窄和閉塞加之遇冷血管痙攣所致.不久病人的軀干和四肢皮膚彌漫性腫脹繼之硬化最后皮膚萎縮和變薄.由于皮下組織和肌肉也發生萎縮和硬化致使皮膚緊貼于骨膜上常可發生皮膚潰瘍和壞死.病人的面部表情固定鼻變袖尖眼裂變小外耳變薄張口受累.全身關節可以出現疼痛和僵直等表現（另文介紹）.當患者內臟同時受累發病時往往會出現各種相應癥狀如食道受累出現吞咽困難；胃腸受累時出現腹痛腹瀉與便秘交替；肺臟受累時發生肺氣腫和呼吸困難等癥狀；心臟蹭時出現氣急胸悶心悸和各種心律不齊等；腎臟蹭時出現血尿蛋白尿氮質血癥和高血壓等.

硬皮病的病因至今不明，研究中發現有些病人可能同染色體的基因有關；有些病人還同時患有紅斑狼瘡或皮肌炎或類風濕關節炎等疾病。眾所周知，這些病人體內血液中存在許多抗體。這些抗體不是對抗外來病原體，而卻是對抗自己的組織、細胞或細胞成分

本病尚無特效藥物.皮膚受累范圍和蹭程度為診斷和評估預后的重要依據而重要臟器累及的廣泛性和嚴重程度決定它的預后.早期治療的目的在于阻止新的皮膚和臟器受累而晚期的目的在于改善已有的癥狀.

本病尚無特效藥物.皮膚受累范圍和病變程度為診斷和評估預后的重要依據，而重要臟器累及的廣泛性和嚴重程度決定它的預后.