主要治療各種伴發病，如伴系統性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳禁忌輸含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患者需要輸血時，血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥患者，或輸給洗過的紅細胞。尚無滿意的治療方法。雖有些患者能自發的恢復IGA的合成但通常缺陷是持續存在的。輸入的純IgA制品可使患者致敏產生抗IgA抗體，當再次接受含IgA制品時患者可發生嚴重過敏反應。另外，輸入的IgA幾乎不能進入外分泌液。故輸入純IgA既不安全，又無多大應用價值患者需要輸血時，應選擇SIgAD供血者的血液，對于吸收不良和腹瀉，有人輸新鮮血漿使血清IgA恢復到正常水平療效較為滿意，但治療前和治療中應檢查患者是否存在抗IgA抗體，如果存在則應禁忌輸入新鮮血漿在嚴重腹瀉時也可采用初乳療法，以補充IgA?。胸腺素與其他肽類制劑可促進血清IgA水平增高。國內報道用胸腺素與干擾素聯合治療獲良好療效。胸腺素劑量為10mg/次，每周2次，連用2個月；干擾素每周1次，每次1.5×104U最短用1年，最長3～5年。對各種特異的伴發病應進行相應?的抗感染、抗過敏、抗腫瘤和免疫抑制治療。

　主要治療各種伴發病，如伴系統性紅斑狼瘡，應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患者可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳