痙攣截癱的遺傳特性
遺傳性痙攣截癱的癥狀。-胸腔下部的肋骨膨出-剪刀步-神經反應陽性-腳尖著地，易摔倒-下蹲困難-夜間睡覺腿或腳踝不自主的抖動，就像被針扎到的那種反應，每詞持續不足1秒，間隔時間不等，20秒或1個小時，或更久。視白天身體疲勞/精神壓力大小情況而定。-從13/14歲左右開始有感覺，覺得下樓沒有別人快-無家族遺傳史，-但家族姐妹:足弓都比常人高一點，腳趾短些，但走路生活并無異常。-
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回答3
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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根據家族史，兒童期(少數20～30歲)發病，緩慢進行性雙下肢痙攣性截癱，剪刀步態，伴視神經萎縮、錐體外系癥狀、共濟失調、肌萎縮、癡呆和皮膚病變等。
2016-01-02 09:58
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回答2
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李華卿 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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本病以緩慢進行性雙下肢痙攣性無力為主要特征。多在兒童或青春期發病，男性略多，臨床上可分2型： 根據家族史，兒童期(少數20～30歲)發病，緩慢進行性雙下肢痙攣性截癱，剪刀步態，伴視神經萎縮、錐體外系癥狀、共濟失調、肌萎縮、癡呆和皮膚病變等。
2016-01-02 03:48
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回答1
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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遺傳性痙攣性截癱目前缺乏特異性治療方法,只有對癥治療!!是一種神經系統退行性變性疾病,病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段最重.臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態.許多學者認為HSP也屬于遺傳性共濟失調疾病(IAs)的范疇.遺傳性痙攣性截癱是一種比較少見的家族遺傳性變性病,最常見為常染色體顯性遺傳,也有常染色體隱性遺傳及x鏈鎖遺傳.以慢性進性無力與慢性痙攣性下肢癱瘓為特征.發病機制至今仍不清楚.HSP的發病年齡多見于兒童期或青春期,但也可見于其他年齡段.男性略多于女性.常有陽性遺傳家族史.臨床表現為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力,肌張力增高,腱反射活躍亢進,膝,踝陣攣,病理征陽性,呈剪刀樣步態等.可伴有視神經萎縮,視網膜色素變性,錐體外系癥狀,小腦性共濟失調,感覺障礙,癡呆,精神發育遲滯,耳聾,肌萎縮,自主神經功能障礙等.還可有弓形足畸形.目前缺乏特異性治療方法.但對肢體痙攣狀態的治療是可行的.本病主要采取對癥治療,左旋多巴,巴氯芬可減輕癥狀,其他除藥物治療外,肌腱松解術,按摩,理療,針灸等方法可以減輕痙攣,改善行走困難.
2016-01-01 17:07
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