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回答4
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孟慶福 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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血管性血友病多為常染色體顯性遺傳，孩子的病情嚴不嚴重很難確定。只能采取預(yù)防出血及用止血藥物對癥治療，要想徹底治療必須進行基因療法治療。
2016-01-02 01:10
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回答3
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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vWF是一種多聚體糖蛋白，基因位于12號染色體短臂上，長180kb。它由內(nèi)皮細胞和巨噬細胞合成，儲存在內(nèi)皮細胞的Weibel-Palade小體和血小板α顆粒中。內(nèi)皮細胞合成的vWF大部分以持續(xù)性方式分泌，vWF分子多為二聚體和小的多聚體，可能是因子Ⅷ的載體。
2016-01-02 01:00
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回答2
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楊東銀 醫(yī)師
安都衛(wèi)生院
一級
內(nèi)科
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vWF減少時，因子Ⅷ的降解加快，Ⅷ∶C活性受到影響。在血管壁剪切力較高的小動脈，血小板黏附于損傷的內(nèi)皮細胞下組織要依賴vWF的存在，vWF起著連接血小板膜表面和內(nèi)皮下結(jié)締組織的作用。vWF水平減低或功能異常時，血小板不能黏附于受損的血管壁，導(dǎo)致出血癥狀。
2016-01-01 21:41
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回答1
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級
內(nèi)科
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輸新鮮血補充缺乏的因子Ⅷ，為有效的止血措施。輸血后Ⅷ∶C在12～24小時內(nèi)逐漸升高，使出血傾向得到控制，但血小板瑞斯托霉素聚集作用及ⅧR∶Ag在輸血完畢后即迅速降低，所以輸血對三者的效應(yīng)不相一致。嚴重病例應(yīng)補充冷沉淀制劑，劑量為30～50u/kg，每24～48小時注射一次，有良好的療效。因子Ⅷ濃縮制劑中缺少與VW因子活性有關(guān)的高分子聚合物，所以不能糾正出血缺陷，故不作為首選藥物。
2016-01-01 19:55
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什么是血管性血友病? 血管性血友病(vWD)，是由于血漿中與因子Ⅷ相關(guān)的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)質(zhì)異常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，從而導(dǎo)致臨床上表現(xiàn)為止血功能缺陷的出血性疾病。該患者類似于vWDⅡB亞型的異常，利托菌素誘發(fā)的血小板聚集反應(yīng)(RIPA)增高，血漿中缺乏vWF高分子多聚物，為區(qū)別于血漿vWF、異常引起的vWD而稱之為血小板型vWD或假性vWD。男女均可發(fā)病。在遺傳性出血性疾病中，其發(fā)病率可能僅次于血友病，約為4～10萬，但在我國本病發(fā)生率較低。 查看全文»
