您好：這個要是腎臟淀粉樣變發展到尿毒癥階段時，透析療法和腎移植術是延長患者生命最有效的措施。還有，近年有報道采用外周造血干細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭)強化治療(氧芬胂70～120mg/m2單次靜脈給藥)本病也顯示了較好的效果。

腎淀粉樣變性治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。

IgA腎病的臨床表現：患者以急性發作的肉眼血尿為起病標志。多見于兒童，肉眼血尿多繼發于上呼吸道感染。無癥狀尿異常，常在體檢時發現血尿或/和蛋白尿，通過檢查可以發現持續性或間歇性鏡下血尿，輕度蛋白尿。部分病人可出現嚴重高血壓和慢性腎功能衰竭。激素治療，綜合治療

　1.一般治療急性期臥床休息，補充足夠的熱卡和維生素，同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。腎功能不全者應限制蛋白質的攝入，對腎病綜合征患者進行限鹽和利尿治療，常用呋噻米，應用時要注意預防直立性低血壓，嚴重水腫時，輸入人血白蛋白可短期減輕水腫，但療效短暫且價格昂貴，不應常規頻繁使用。合并心臟淀粉樣變的患者對鈣離子阻滯藥非常敏感，應避免使用。對于反復發生心衰者，可適當應用地高辛，主要處理仍是利尿治療，對嚴重心功能不全、低血壓的患者要注意血流動力學的變化。　　2.特殊治療　　(1)AL蛋白相關淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關鍵在于抑制單克隆漿細胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產生。前瞻性研究結果顯示應用潑尼松(強的松)0.8mg/(kgod)+氧芬胂(馬法蘭)0.15mg/(kgod)，連續7天，每6周1次，可使約1/3有腎病綜合征的患者尿蛋白減少或消失，且多數患者腎功能穩定。也有研究表明氧芬胂(馬法蘭)+潑尼松(強的松)聯合治療療效優于單獨使用氧芬胂(馬法蘭)、潑尼松(強的松)或秋水仙堿，使患者存活期延長。長期使用氧芬胂(馬法蘭)要注意有誘發白血病和骨髓異常增生的可能。也可參照多發性骨髓瘤的其他化療方案，如采用長春新堿、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已證實單獨使用腎上腺皮質激素治療本病無效，但如果合并有急性新月體腎炎則可考慮予以皮質激素沖擊治療。另外，如有腎上腺受累后功能低下者也為使用糖皮質激素的適應證。　　近年來，一種羥道諾紅霉素的蒽環類似物新藥用于治療AL淀粉樣變顯示了顯著的化療效果，相信不久會應用于臨床。近年有報道采用外周造血干細胞移植配合氧芬胂(馬法蘭)強化治療(氧芬胂70～120mg/m2單次靜脈給藥)本病也顯示了較好的效果。　　3.腎臟替代療法腎臟淀粉樣變發展到尿毒癥階段時，透析療法和腎移植術是延長患者生命最有效的措施。經維持性血液透析治療者平均存活期遠高于未作透析者，但存活率各家報道相去甚遠。對于具有心臟淀粉樣變的患者，血液透析應特別注意心臟合并癥如心力衰竭、心律失常、低血壓等，選擇透析方案時要注意血流動力學的平穩。也有學者認為低血壓與淀粉樣變累及腎上腺有關，建議在血液透析過程中適當補充糖皮質激素。腹膜透析對血流動力學的影響小，且有助于中分子輕鏈蛋白的排出，可能更適合這一類患者。腎移植可顯著改善淀粉樣變的臨床癥狀，但患者遠期存活率提高并不明顯。積極治療原發病以及化療減少淀粉樣蛋白的產生是改善預后的關鍵。

腎淀粉樣變性治療原則主要是對癥，現在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由漿細胞生成，故目前主要是使用免疫抑制劑，一般認為環磷酰胺、苯丁酸氮芥、美法侖對緩解骨髓瘤有效，可使生命延長。單用腎上腺皮質激素不僅無明顯效果，相反可使腎臟損害加重。有人主張使用青霉胺、秋水仙堿、二甲基亞砜、美法侖(左旋苯丙氨酸氮芥)，確切療效有待進一步研究。近年對激素、美法侖及秋水仙堿的研究較多。