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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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海洋性貧血又稱地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變。注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素b12。
2015-12-27 04:14
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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地中海貧血最常遭遇的問題這些病人常會有心臟,肝臟和內分泌的功能異常,其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內分泌的問題,因為他們的壽命并不夠長到足以造成上述損害,而在年紀較大,接受高量輸血卻沒有注射足夠除鐵劑的病人較常遭遇這些問題. 輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療. 1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一. 地中海貧血病人若有糖尿病家族史,得到糖尿病的幾率就會增加.故地中海貧血的病童若有糖尿病家族史,應在10歲以后每年做一次葡萄糖耐量檢測,若病童沒有糖尿病家族史,應在16歲后每2年做一次葡萄糖耐量測試,如果檢查結果顯示血糖上升,則需要采用無糖飲食和減重來避免及延后糖尿病的產生.
2015-12-27 02:11
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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本病大多嬰兒時即發病,表現為貧血,虛弱,腹內結塊,發育遲滯等,重型多生長發育不良,常在成年前死亡,輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少并發癥,改善癥狀.稟賦不足,腎氣虛弱為主要原因.腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源.“小兒之勞,得于母胎”.可見‘“童子勞”與父母關系密切.腎精不充同時也影響后天脾胃功能和生長發育,久則血氣壞敗,出現黃疽,積聚等表現,致成此虛實錯雜之證.血紅蛋白定量測定是臨床常規診斷的方法,HbA2的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據.重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時增加到90%;HbA2的增加量通常亦在3%以上.在α地中海貧血綜合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細胞性貧血的其他原因,當血紅蛋白電泳上顯示快速移動的HbH或Bart碎片時,便可診斷為HbH病.重組DNA基因圖技術(特別使用多聚酶鏈反應方法)在產前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的.在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動的特點.顱骨和長骨的皮質層變薄,骨髓腔變寬,顱骨板障空間明顯,板障小梁有“太陽射線”狀的放射線紋.長骨中可能出現骨質疏松區域,錐體和顱骨可能呈顆粒或磨砂玻璃狀表現.指(趾)骨喪失正常形態,而呈矩形甚至于兩面凸出.輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療.1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E.2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.紅細胞輸注:少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療.3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L),則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.其實輕型地中海貧血人士的身體健康在日常生活中基本上與正常人沒甚么分別,既沒特別要避忌的東西,亦無需進食“補血”的藥物或食物.相反,重型及中型貧血患者對以下的問題宜加以留意.不要亂吃藥物不少藥物,包括中藥,西藥及坊間成藥都會對中,重型貧血患者溶血情況加劇,出現更嚴重的貧血和黃疸現象.因此當感到不適時,應找注冊醫生,說明本身是中,重型貧血患者,索取適當的藥物,切忌亂吃中藥或西藥.此外,由于不少所謂多種維他命或“補血”藥都可能含有鐵質,地中海貧血病人亦不宜進食此類藥物以避免過量吸收鐵質.保持均衡飲食一般來說,地中海貧血病人只需有均衡飲食,不需特別進食所謂“補血”食物.反之,一些含鐵質量高食物如肝臟,牛扒,菠菜,蘋果等,應適量而不宜過量進食.保持適量運動適量的運動是保持健康所必須的,家長們不應擔心貧血會令病人體弱而限制他們的運動量.其實,運動量的多少,病人會因應本身的體能而自我調節,當感到疲倦時便會自動休息.再者,在定期輸血的治療下,重型貧血病者的體能不應特別虛弱.然而當并發癥如心臟衰竭形成的時候,病人便應避免劇烈的運動.病向淺中醫切除了脾臟的患者,由于對細菌的抵抗力減弱,遇上發熱不適時,應盡快看醫生,以免病情惡化.
2015-12-27 02:09
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史東岳
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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地貧特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性。一般可適當補充葉酸和維生素E,去鐵劑可選用鐵鰲合劑,常用去鐵胺
2015-12-27 01:57
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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目前看孩子貧血比較嚴重,如果單純靠輸血是不行的,建議到比較大的醫院檢查治療,如果可以話可以考慮脾臟切除。祝寶寶早日康復。
2015-12-26 21:13
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