肥厚型梗阻性心肌病是一種心肌疾病，需要綜合治療。包括病因了解、癥狀識(shí)別、檢查方法、治療手段、日常注意事項(xiàng)等。 1.病因：常與遺傳、內(nèi)分泌紊亂、心肌肥厚等有關(guān)。 2.癥狀：常見呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥等。 3.檢查：心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振等有助于診斷。 4.治療：藥物治療如β受體阻滯劑（美托洛爾、比索洛爾）、非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑（維拉帕米、地爾硫卓）可改善癥狀；嚴(yán)重者可能需手術(shù)治療。 5.日常注意：避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，定期復(fù)查。 總之，對(duì)于肥厚型梗阻性心肌病，患者要重視，遵循醫(yī)生建議治療和管理，以提高生活質(zhì)量，減少并發(fā)癥。

現(xiàn)用的治療包括：1β受體阻滯劑使心肌收縮減弱減輕流出道梗阻減少心肌消耗增加舒張期心室擴(kuò)張且能減慢心率增加心搏出量.普萘洛爾應(yīng)用最早開始每次10mg3~4次/d逐步增加劑量以求改善癥狀而心率血壓不過低最多可達(dá)200mg/d左右.但近來發(fā)現(xiàn)β受體阻滯劑治療不能減少心率失常和猝死也不可改變預(yù)后.2鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能.維拉帕米120~480mg/d分3~4次口服可使癥狀長(zhǎng)期緩解對(duì)血壓過低.竇房功能或房室傳導(dǎo)阻礙慎用.地爾硫卓亦有效用量為30~60mg3次/d.3抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)以胺碘酮常用.藥物治療無效時(shí)可考慮電擊.4對(duì)于晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者其治療與其他原因所致者相同.對(duì)診斷肯定藥物治療效果不佳者梗阻性心肌病患者考慮手術(shù)治療作室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀.

您好肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀最多見的發(fā)病年齡為20歲前后.經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀50歲以上則增加到70％.有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重.發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞.呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中約15％于5年后死亡25％于10年后死亡.大多數(shù)病人突然死亡僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎.臨床癥狀明顯內(nèi)科藥物治療未能奏效靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻.治療效果：手術(shù)死亡率約為10％.常見的死亡原因?yàn)榈托呐叛亢妥笮氖仪锌诔鲅?術(shù)后約5％的病例并發(fā)完全性傳導(dǎo)阻滯左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率更高.此外少數(shù)病人并發(fā)圍術(shù)期心肌梗塞心室間隔穿破左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動(dòng)脈瓣或2尖瓣關(guān)閉不全.所以應(yīng)根據(jù)患者的具體病情決定應(yīng)用那種治療方式.

現(xiàn)用的治療包括：1β受體阻滯劑使心肌收縮減弱減輕流出道梗阻減少心肌消耗增加舒張期心室擴(kuò)張且能減慢心率增加心搏出量.普萘洛爾應(yīng)用最早開始每次10mg3~4次/d逐步增加劑量以求改善癥狀而心率血壓不過低最多可達(dá)左右.但近來發(fā)現(xiàn)受體阻滯劑治療不能減少心率失常和猝死也不可改變預(yù)后.2鈣拮抗劑既有負(fù)性肌力作用以減弱心肌收縮又改善心肌順應(yīng)性而有利于舒張功能.維拉帕米口服可使癥狀長(zhǎng)期緩解對(duì)血壓過低.竇房功能或房室傳導(dǎo)阻礙慎用.地爾硫卓亦有效用量為抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)以胺碘酮常用.藥物治療無效時(shí)可考慮電擊.4對(duì)于晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者其治療與其他原因所致者相同.

您好!肥厚型梗阻性心肌病曾被稱為主動(dòng)脈瓣下肌性梗阻.Davies于1952年報(bào)道一家9位兄弟姐妹中5人得此病其中3例發(fā)生猝死.1958年Teare描述心室間隔高度肥厚其厚度遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過左心室游離壁.且心肌細(xì)胞粗而短排列雜亂細(xì)胞間側(cè)向連接豐富稱為非對(duì)稱性心室間隔肥厚.1960年后被認(rèn)為是原發(fā)性心肌病的一種類型在各類心肌病中約占20％因而稱為特發(fā)性梗阻性心肌病特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病.本病約30％的病例有家族史可能具有遺傳因素.發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲但最常見的是在10～30歲之間提示可能是先天性畸形亦可能為后天獲得.1960年起GoodwinKellyMorrowBrockenbroughBraunwaldWigle等先后對(duì)本病開展外科手術(shù)治療.治療措施：肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀最多見的發(fā)病年齡為20歲前后.經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例在10歲以下僅10％呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀50歲以上則增加到70％.有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重.發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞.呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中約15％于5年后死亡25％于10年后死亡.大多數(shù)病人突然死亡僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎.臨床癥狀明顯內(nèi)科藥物治療未能奏效靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa（50mmHg）者應(yīng)施行外科手術(shù)治療切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻.[1]常用的手術(shù)方法有：（一）經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)胸骨正中切口應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管阻斷升主動(dòng)脈在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度橫向切開升主動(dòng)脈根部用拉鉤將右冠瓣向前牽引用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌切口從右冠瓣下方開始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方.切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯.將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)但不可切入太深.另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約4cm的斜行切口進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接然后剪除整片肥厚的心肌切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞.間斷縫合心肌切口全層縫合主動(dòng)脈切口.排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫心搏有力后停止體外循環(huán).（二）經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開術(shù)建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口牽引右冠瓣顯露心室間隔用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口切開心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁使心室間隔移向左心室腔以改善顯露然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織.用手指按壓心室間隔切口增加心室間隔切槽的深度和寬度取除心肌碎塊縫合主動(dòng)脈切口排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體取除主動(dòng)脈阻斷鉗.復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上心臟搏動(dòng)有力后停止體外循環(huán)如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除.治療效果：手術(shù)死亡率約為10％.常見的死亡原因?yàn)榈托呐叛亢妥笮氖仪锌诔鲅?術(shù)后約5％的病例并發(fā)完全性傳導(dǎo)阻滯左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率更高.此外少數(shù)病人并發(fā)圍術(shù)期心肌梗塞心室間隔穿破左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全.心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術(shù)后癥狀消失或顯著減輕收縮壓差消失主動(dòng)脈壓力波形恢復(fù)正常.超聲心動(dòng)圖和選擇性左心室造影復(fù)查顯示左心室腔增大收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失但心房顫動(dòng)仍然存在.約90％的病人術(shù)后心功能改善到1～2級(jí).術(shù)后長(zhǎng)期隨診70％的病例生存10年以上50％生存15年以上.主要死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ呋驀?yán)重心律失常心房顫動(dòng)引致腦栓塞或心肌梗塞.猝死的發(fā)生率約為25％較未經(jīng)手術(shù)治療的病人顯著減少.