.口服潑尼松治療成人開始劑量為20～40mg/d，晨間一次服下，1個月后隨病情改善而漸減劑量，減量速度宜慢，并隨劑量減少而服用時間延長，以免因減量過快導致病情反復。維持量為5～10mg/d，可連用數月。兒童劑量酌減。潑尼松療效的機制尚不明確，可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細胞對肉堿的攝取(Molstad等,1979)。

1.口服潑尼松治療成人開始劑量為20～40mg/d，晨間一次服下，1個月后隨病情改善而漸減劑量減量速度宜慢，并隨劑量減少而服用時間延長，以免因減量過快導致病情反復。維持量為5～10mg/d，可連用數月兒童劑量酌減。潑尼松療效的機制尚不明確，可能對三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于潑尼松可刺激肌細胞對肉堿的攝取(Molstad等,1979)。2.對肯定為肉堿缺乏者可口服L-肉堿作為替代療法。開始劑量為100mg/kg，以后減為25mg/kg，每4～6小時1次。對肉堿棕櫚?；D移酶缺乏所致的患者尚無特殊療法。3.如有肌紅蛋白尿及腎功衰竭應采取對癥治療。宜進食低脂、高糖飲食?，并應避免持久運動及空腹饑餓。預后：部分患者可因腎功衰竭而死亡，多數患者可存活多年。一般女性患者癥狀較輕。

你好，脂質沉積性肌病是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積且為主要的病理改變。本病為肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經系統脂肪代謝遺傳性疾病的一種表現形式。如有肌紅蛋白尿及腎功能衰竭應采取對癥治療宜進食低脂、高糖飲食，并應避免持久運動及空腹饑餓。建議去正規醫院檢查確定病情及時治療祝早日康復