鐮刀形紅細胞貧血癥的表現
我的一位親戚最近總是眼前發黑,頭暈的歷害,我們的鄉醫院檢查說貧血,懷疑得了鐮刀形紅細胞貧血癥,想請問下:鐮刀形紅細胞貧血癥的表現癥狀有那些?
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回答5
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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你好。發病癥狀是貧血.病人衰弱,頭暈,氣短,心臟有雜音和脈搏增高;血液血紅蛋白(Hb)含量僅及正常人(每100毫升血15~16克)的1半;紅細胞不僅數量少而且異常;出現許多長而薄,看起來像鐮刀的新月形紅細胞.
2015-12-21 22:14
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回答4
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李啟科
隆安縣人民醫院
二級甲等
民族醫學特色專科
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你好~ 鐮刀形紅細胞貧血癥(SickleCellAnemia)是一種隱性基因遺傳病.患病者的血液紅細胞表現為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半.現在醫生可以用regularbloodtransfusion避開傷害患者的大腦來阻止這類疾病的發病,但是,迄今為止還沒有能真正治愈的藥物.血紅蛋白分子結構異常的遺傳性疾病,主要癥狀是貧血.病人衰弱,頭暈,氣短,心臟有雜音和脈搏增高;血液血紅蛋白(Hb)含量僅及正常人(每100毫升血15~16克)的一半;紅細胞不僅數量少而且異常;出現許多長而薄,看起來像鐮刀的新月形紅細胞.祝健康~
2015-12-21 20:41
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回答3
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薛祖洋 醫師
冠縣人民醫院
二級甲等
兒科
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鐮刀型貧血癥是一種遺傳病,它是一種常染色體隱性遺傳病,這種病使血細胞無法維持原型,運輸效率很低,是不良性狀.但是在非洲瘧疾橫行的地方大自然卻選擇了這種性狀,因為這種性狀對瘧疾有較高的抗性,變異是必要的,沒有具體病壯,只是一種遺傳性狀而已這種鐮狀紅細胞不能通過毛細血管,加上HbS的凝膠化使血液的黏滯度增大,阻塞毛細血管,引起局部組織器官缺血缺氧,產生脾腫大,胸腹疼痛(又叫做“鐮形細胞痛性危象”)等臨床表現.鐮刀型細胞貧血癥主要發生在黑色人種中,在非洲黑人中的發病率最高,在意大利,希臘等地中海沿岸國家和印度等地,發病人數也不少,在我國的南方地區也發現有這類病例.1910年,一個黑人青年到醫院看病,他的癥狀是發燒和肌肉疼痛,經過檢查發現,他患的是當時人們尚未認識的一種特殊的貧血癥,他的紅細胞不是正常的圓餅狀,而是彎曲的鐮刀狀.
2015-12-21 19:53
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回答2
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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是一種常染色體隱性基因遺傳病。患病者的血液紅細胞表現為鐮刀狀,主要癥狀是:血紅蛋白分子結構異常的遺傳性疾病,主要癥狀是貧血。病人衰弱、頭暈、氣短、心臟有雜音和脈搏增高;血液血紅蛋白(Hb)含量僅及正常人(每100毫升血15~16克)的一半;紅細胞不僅數量少而且異常;出現許多長而薄,看起來像鐮刀的新月形紅細胞。建議你做個骨髓檢查。
2015-12-21 17:45
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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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鐮刀形紅細胞貧血癥(SickleCellAnemia)是一種隱性基因遺傳病.患病者的血液紅細胞表現為鐮刀狀,其攜帶氧的功能只有正常紅細胞的一半.現在醫生可以用regularbloodtransfusion避開傷害患者的大腦來阻止這類疾病的發病,但是,迄今為止還沒有能真正治愈的藥物..鐮刀形紅細胞貧血癥是一種“分子病”,即分子結構,特別是蛋白質分子結構發生遺傳性變化而造成的病變.異常血紅蛋白β鏈的第6位谷氨酸被纈氨酸所代替.這個疏水氨基酸正好適合另一血紅蛋白分子β鏈EF角上的“口袋”,這使兩條血紅蛋白鏈互相“鎖”在一起,最終與其他血紅蛋白鏈共同形成一個不溶的長柱形螺旋纖維束,使紅細胞扭旋成鐮刀形.至于為什么脫氧合血紅蛋白鐮刀形化而氧合血紅蛋白(攜氧)不鐮刀形化?可以簡單解釋為:在氧合形式中,血紅蛋白亞基的重新排列使β鏈的口袋不能接受相鄰的血紅蛋白分子.
2015-12-21 15:49
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