重型β地貧是β0或β＋地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA合成減少或消失，而多余的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF(a2γ2），使HbF明顯增加.由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧.過剩的a鏈沉積于幼紅細胞和紅細胞中，形成a鏈包涵體附著于紅細胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內大多被破壞而導致“無效造血”.部分含有包涵體的紅細胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當它們通過微循環時就容易被破壞；這種包涵體還影響紅細胞膜的通透性，從而導致紅細胞的壽命縮短.由于以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血.貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改變.貧血使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反復輸血，使鐵在組織中大量貯存，導致含鐵血黃素沉著癥.輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態，β鏈的合成僅輕度減少，故其病理生理改變極輕微.中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子，或兩種不同變異型珠蛋白生成障礙性貧血的雙重雜合子狀態，其病理生理改變介于重型和輕型之間.

地貧沒有很好的治療方法，一般有條件的應該首選肝細胞移植的方法，一般可在百分之七十以上的患者取得滿意的療效，中醫中藥也可嘗試，常用的就是一些補氣養血、扶正固本的中藥。

你上面的留言已經詳細看過，地中海貧血是由于常染色體遺傳缺陷導致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙，因而-種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏，紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。其中α珠蛋白鏈合成障礙稱為α地中海貧血，β珠蛋白鏈合成障礙稱為β地中海貧血。β地中海貧血一般分為重型、中間型、輕型中醫認為地中海貧血屬“虛勞”、“積聚”范疇，在兒童屬“胎弱”、“疳積”、“童子勞”。本病病因主要為先天稟賦不足、腎精虧虛，精虧則血無以化生而失其榮養功能，出現一系列虛損證候。　以扶正祛邪為治療原則，祛邪同時不忘扶正，按不同的辨證分型分別采用益腎健脾，增精補血；清熱利濕，兼養精血；補益精血，活血消瘤，兼清濕熱等治法