10歲男童頭痛嘔吐抽搐,確診狼瘡腦治療不佳怎辦
患者性別:男患者年齡:10詳細病情及咨詢目的:孩子自感覺頭疼以來從未有發燒、嘔吐等癥狀;入院檢查,心、肺、肝臟、腎等器官均正常,心電圖、腦電圖均未見異常;一個月的住院治療未見明顯效果,反而病情加重,5月11-13日頭痛劇烈,多次嘔吐(有噴射狀),吐后有抽搐現象,意識尚清。目前已進入ICU病房重點監護。目的:有沒有好的解決辦法本次發病及持續的時間:5月11至今病史:無以往的診斷和治療經過及效果:今年1月底,感覺頭疼,每天疼幾次,每次不過幾秒鐘,我們以為是看電視、玩游戲或學習壓力大所致,并未在意。2月初因安徽流腦疫情,故帶孩子注射了“聯合流腦A+C疫苗”,2月底孩子開始每日多次說頭痛,至3月中旬,發現孩子頭部往一側歪斜,不愿彎腰及底頭,頭痛的頻率和程度較前為重,帶孩子去醫院做了頭部CT,未發現任何異常。做了很多眼部檢查,發現視乳頭略有水腫,醫生懷疑是顱壓高所致。4月7日,帶孩子做了普通及增強的核磁共振檢查,發現“雙側大腦白質內可見廣泛T2高信號,較對稱,橋腦及延髓,雙側小腦亦可見類似改變。此外,雙側丘腦亦可見對稱性高信號,強化后,右側頂葉白質可見一點狀明顯強化灶”,醫生認為“大腦白質廣泛對稱性信號異常及丘腦病灶,考慮ADEM可能性較大”,并要求我們立即住院檢查。4月13日,帶孩子到北京兒科研究所附屬兒童醫院看專家門診,專家懷疑為“脫髓鞘”,4月14日,帶孩子到北大婦兒醫院看專家門診,專家懷疑為“ADEM”或“多發性硬化”,當天住院。從4月15日起,醫生對孩子開始了近20天的檢查診斷,先后排除了ADEM、多發性硬化、結核腦和真菌感染”,最后定診為“狼瘡腦”,在一個月的住院診查治療期間,孩子的病情逐漸加重,5月13日住進了北大婦兒醫院的ICU病房。先將孩子住院期間的治療情況敘述一下:15-18日連用4天的丙球(20mg/天);因頭痛,每天4次95ml甘露醇;4月27日分兩次每次5mg點滴了地塞米松,4月28、29兩天用了375ml甲強,間隔一天,5月1日用了500ml甲強,完成了第一階段的激素沖擊治療;之后一直每天口服12片強地松;由于甘露醇脫水止疼的作用越來越弱,現在甘露醇、甘油果糖、交替使用,配合速尿以起到脫水、降顱壓得作用;13日起開始了每次點滴10mg地塞米松的第二階段的激素沖擊療程。孩子在住院的前半個月做了3次腰穿,后兩次顱壓相當高,第二次測得顱壓高于350,第二次測顱壓為310。期間做了大量的血液、腦脊液、尿和便的檢查,現匯總如下(只列出有異常的檢查項目):1、腦脊液寡克隆區帶(OCB)陽性(4月15日);2、血寡克隆區帶(OCB)陽性(4月15日);3、CSF的IgG鞘內合成率(IgG-Syn)64.9mg/24h[參考值<7mg/24h](4月15日);4、BBB通透率10.6×10[參考值<7×10](4月15日);5、血漿低密度脂蛋白(LDL-C)1.92[參考值2.1-3.1](4月15日);6、血漿乳酸(L-LAC)4.0[參考值0.5-2](4月15日);7、血漿丙酮酸(Pyruvat)130[參考值30-100](4月15日);8、末梢血白細胞計數(WBC)11.5[參考值4.0-10.0](4月15日);9、末梢血紅細胞計數(RBC)5.65[參考值4.5-5.5](4月15日);10、末梢血血紅蛋白(HGB)180[參考值120-165](4月15日);11、末梢血平均RBC血紅蛋白含量(MCH)31.9[參考值120-165](4月15日);12、末梢血平均RBC血紅蛋白濃度(MCHC)367[參考值320-360](4月15日);13、末梢血血小板計數(PLT)572[參考值100-300](4月15日);14、末梢血淋巴細胞百分比(LYM%)50[參考值20-40](4月15日);15、末梢血中間細胞百分比(MXD%)2[參考值3-8](4月15日);16、末梢血中性粒細胞百分比(NEUT%)48[參考值50-70](4月15日);17、末梢血淋巴細胞計數(LYM%)5.8[參考值1.2-3.4](4月15日);18、腦脊液潘迪氏試驗陽性(4月15日);19、腦脊液血糖(GLU)1.77[參考值2.5-4.5](4月15日);20、腦脊液腦脊液蛋白(UCFP)1.28[參考值0.15-0.45](4月15日);21、血清抗-HBs107.06陽性[參考值<10.0](4月18日);22、血清抗-HBe0.7陽性[參考值>1.0](4月18日);23、血清抗-HBc4.2陽性[參考值<1.0](4月18日);24、血清風疹病毒抗體IgG36.0[參考值<15](4月18日);25、血清巨細胞病毒抗體IgG>22.0[參考值<0.6](4月18日);26、血清單純皰疹病毒抗體IgG9.5[參考值<1.1](4月18日);27、血清EB病毒抗體IgG142.0[參考值<25.0](4月18日);28、血清柯薩奇病毒抗體-IgG陽性滴度1:320[參考值1:<100](4月19日);29、腦脊液血糖(GLU)1.49[參考值2.5-4.5](4月22日);30、腦脊液腦脊液蛋白(UCFP)1.47[參考值0.15-0.45](4月22日);31、腦脊液潘迪氏試驗陽性(4月22日);32、血清抗核抗體(ANA)陽性(均質型)滴度1:>1000[參考值1:<100](4月22日);33、血清SS-A陽性(4月22日);34、血清AGA-IgG抗神經節苷抗體IgG86.9[參考值<=20.0](4月27日);35、血清AGA-IgM抗神經節苷抗體IgM166.7[參考值<=20.0](4月27日);36、腦脊液AGA-IgG抗神經節苷抗體IgG105.9[參考值<=20.0](4月27日);37、腦脊液AGA-IgM抗神經節苷抗體IgM171.6[參考值<=20.0](4月27日);38、血清ANAs性質抗核抗體譜性質陽性(4月28日);滴度滴度1:5120[1:10-80低度;160-640中度;1280-2560高度]圖形圖形HMN39、血清ENA抗可溶性核抗原抗體譜陽性(4月28日);40、血清SS-A干燥綜合征-A+(4月28日);41、血清Ro-52+(4月28日);42、血清NVCL抗核小體抗體陽性(4月28日);43、腦脊液潘迪氏試驗陽性(4月29日);44、腦脊液血糖(GLU)2.34[參考值2.5-4.5](4月29日);45、腦脊液腦脊液蛋白(UCFP)1.75[參考值0.15-0.45](4月29日);
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回答2
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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10歲男童確診狼瘡腦,治療后病情加重,出現頭痛、嘔吐、抽搐等癥狀。涉及狼瘡腦的發病機制、診斷要點、治療方法、預后情況及日常注意事項等。 1.發病機制:狼瘡腦是系統性紅斑狼瘡累及中樞神經系統導致的。自身免疫反應產生的抗體和免疫復合物損傷腦組織和血管。 2.診斷要點:通過臨床癥狀、血液和腦脊液檢查中多種抗體陽性等綜合判斷。 3.治療方法:目前主要依靠激素沖擊、免疫抑制劑等,如甲潑尼龍、環磷酰胺、嗎替麥考酚酯等。 4.預后情況:取決于病情嚴重程度、治療及時性和有效性等。部分患兒經規范治療可控制病情,部分可能遺留神經系統后遺癥。 5.日常注意事項:避免感染、勞累,保持良好心態,定期復查。 總之,狼瘡腦的治療較為復雜,需要綜合多種方法,家長要積極配合醫生,關注孩子病情變化。
2025-02-14 05:05
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回答1
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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再補充檢查:DS-DNA,SS-DNA,抗-SM抗體.以進一步明確SLE.
2015-12-21 20:17
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