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回答1
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唐權 副主任醫師
廣州醫科大學附屬第三醫院
三級甲等
泌尿外科
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你好,你說的又稱腎上腺彌漫性軸周腦炎是一種隱性遺傳的X鏈疾病,其特征是腎上腺皮質功能障礙、白質髓鞘形成及組織中長鏈脂肪酸的病理積聚。發病年齡為1個月至53歲,幾乎全部為男性。疾病的進程正在逐漸惡化。激素替代療法可用于治療。方法:類固醇激素,但這種激素對神經系統癥狀的進展沒有影響。骨髓移植仍處于實驗階段。
2019-12-02 15:15
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回答4
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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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又稱腎上腺-彌漫性軸周性腦炎.本病是X鏈隱性遺傳疾患.主要表現為腎上腺皮質功能不全,腦白質進行性髓鞘脫失及組織中飽和長鏈脂肪酸病理性堆積.發病年齡1個月-53歲,幾乎均為男性.病程呈現進行性惡化.治療上可用激素替代療法,給以類固醇激素,但此激素對于神經系統癥狀的進展并無影響.骨髓移植尚屬于試驗階段.
2015-12-21 19:52
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回答3
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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您好:腦白質疏松癥屬一種彌漫性腦缺血所致的神經傳導纖維脫髓鞘疾病,最常見的是皮質下動脈硬化性白質腦病,最常見的是皮質下動脈硬化性白質腦病,其他的原發病有梗阻性腦積水,腦炎等.典型的臨床表現為慢性進行性癡呆,累積性神經系統功能障礙,腔隙卒中樣發作.顱腦CT主要表現為腦室周圍低密度影.腦干聽覺誘發電位的檢測可作為一個敏感,客觀的指標發現腦干功能受累情況及亞臨床病灶,為早期診斷腦白質疏松癥的手段之一.抗腫瘤藥物引起的神經系統毒性早巳受到醫學界關注.隨著化療強度的提高,藥物劑量的增強,化療所致的腦白質病報道亦逐漸增多.有研究發現,順鉑,阿糖胞苷,氟尿嘧啶,卡莫氟,左旋咪唑,甲氨蝶呤,氟達拉賓,塞替派,卡莫司丁,異環磷酰胺等均可引起腦白質病,其中以甲氨蝶呤,卡莫司丁和順鉑最為常見.化療所致的神經毒性與給藥途徑,劑量及給藥方法有關,化療藥物與顱腦照射聯合應用更為有害,如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯合應用.國外有學者研究了1304例急性淋巴細胞白血病患者采取靜脈注射甲氨蝶呤,每平方米體表面積1000mg劑量治療后的情況.其結果在可評價的1218例患者中.僅有95例即7.8%,發生了急性神經毒性.科學飲食,保證大腦有足夠的能量和豐富的營養,不偏食,不過饑或過飽,不吃生冷,過熱食物.減少含鋁離子食品如粉絲等的攝入.生活規律,睡眠充足,保持良好的情緒,避免惡性精神刺激.對周圍發生的事應坦然處之,不急不躁.
2015-12-21 11:48
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回答2
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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多數腦白質病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的.所以,如果采取適當的預防措施,患者的癥狀可明顯改善.而腦白質病的治療方法有一定的局限性,目前也無統一的治療方案,因此,預防非常重要.治療大多采用大量糖皮質類固醇,亦可用抗凝治療.曾有6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質病的乳腺癌患者,其中5例在出現癥狀早期經糖皮質類固醇治療臨床癥狀改善.髓鞘發育不良疾病類又叫做’白質營養不良’,是由于大腦白質髓鞘本身沒有能正常地發育而發病,因此大多數是發生在嬰兒,兒童或少年時期.而且往往是有遺傳因素存在.最常見的一種叫腎上腺腦白質營養不良(ALD),它是一種伴X染色體遺傳病,多發生在男孩(7.5歲和12歲是兩個高峰),多從視力和聽力受損開始,提示大腦后半部起病,臨床癥狀基本上左右對稱,而且還可伴有腎上腺受損的跡象,如皮膚變黑,血壓下降等.CT或磁共振片上可見到有大片融合性的病損,而且多在后腦部,在血漿中如能檢測出極長鏈脂肪酸(C20以上的脂肪酸)增高,或C26/C20的比值增大,具有明確診斷的價值.
2015-12-21 03:35
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