怎樣治療地中海貧血
我小孩十個多月了,醫生說他可能有地中海貧血?脾臟以開刀切除,血在7克左右波動,面色仍很萎黃,體虛無力,請問怎樣治療地中海貧血呢?
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回答5
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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你好,輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療?! ?.一般治療注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E?! ?.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一?! 〖t細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療?! ?.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)、則開始應用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用?;蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日?! ?.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。 5.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法。
2015-12-19 07:47
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回答4
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張建國 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素E。
2015-12-19 06:55
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回答3
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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您好,地貧特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性.一般可適當補充葉酸和維生素E,去鐵劑可選用鐵鰲合劑,常用去鐵胺.治療,
2015-12-19 06:11
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回答2
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任學華 醫師
山東冠縣清泉街道辦事處申尹莊衛生室
一級
內科
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你好!地中海貧血是基因層面的問題,無論什么藥或手術,都無法改變這情況.如果是重型的地中海貧血,一般是很難超過五歲以的.
2015-12-18 22:32
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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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地貧特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性.一般可適當補充葉酸和維生素E,去鐵劑可選用鐵鰲合劑,常用去鐵胺.
2015-12-18 14:42
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