小兒低氯性氮質血癥綜合征是一種較為復雜的疾病，治療藥物包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、碳酸氫鈉、糖皮質激素、免疫抑制劑等。 1.利尿劑：如呋塞米，能促進體內多余水分和鹽分的排出，減輕水腫和降低血壓。 2.血管緊張素轉換酶抑制劑：像卡托普利，可改善腎臟的血流動力學，降低尿蛋白。 3.碳酸氫鈉：有助于糾正代謝性酸中毒，維持體內酸堿平衡。 4.糖皮質激素：例如潑尼松，具有抗炎和免疫抑制作用，適用于免疫因素導致的病情。 5.免疫抑制劑：環磷酰胺可抑制異常的免疫反應，延緩疾病進展。 小兒低氯性氮質血癥綜合征的治療需要綜合考慮患兒的具體病情，藥物的使用應在醫生的指導下進行，同時密切監測患兒的腎功能、電解質等指標變化。

除了原發病治療外，主要是在治療原發性疾病的同時補充大量的鈉鹽。一般可用氯化鈉口服，如有酸中毒則給氯化鈉和碳酸氫鈉合劑。發生急性危象時，病人常伴有惡心嘔吐，應靜脈補充適量的等張氯化鈉(或1/6mmol乳酸鈉)溶液，以糾正水及電解質紊亂。如低鈉血癥特別嚴重，開始時可靜脈滴注高張性氯化鈉溶液。治療中應根據病人具體情況調節鈉鹽攝入量，以不引起水腫或高血壓為度。

氮質血癥期應行護腎，控制蛋白攝入量，嚴重者應血液透析治療。