外陰神經鞘瘤是一種較少見的外陰良性腫瘤，通常以手術治療為主。藥物治療效果有限，可能用到的藥物有他莫昔芬、環磷酰胺、長春新堿、順鉑、紫杉醇等。 1. 他莫昔芬：這是一種抗雌激素藥物，對于某些激素相關的腫瘤可能有一定的抑制作用，但在外陰神經鞘瘤中的應用較少。 2. 環磷酰胺：屬于細胞毒類藥物，通過干擾細胞的代謝和增殖來發揮抗腫瘤作用。 3. 長春新堿：能抑制腫瘤細胞的有絲分裂，常用于多種腫瘤的治療。 4. 順鉑：是一種常用的化療藥物，具有較強的抗腫瘤活性。 5. 紫杉醇：可通過促進微管蛋白聚合，抑制腫瘤細胞的分裂和增殖。 需要注意的是，藥物治療外陰神經鞘瘤的效果往往不如手術治療顯著，且藥物治療可能會帶來一些副作用，如骨髓抑制、胃腸道反應等。在使用藥物治療時，一定要嚴格遵循醫生的建議。 總之，外陰神經鞘瘤的治療應根據患者的具體情況，綜合考慮手術、藥物等治療方法。患者應前往正規醫院就診，由專業醫生制定個性化的治療方案。

1.手術早期患者手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規淋巴結切除并不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。　　2.放療Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除，所以在術前予以外照射，腫塊縮小了約50%，但放療的作用尚不確切，尤其對于合并有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。　　3.化療對于不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。化療對轉移病灶的效果優于局部復發病灶，常用的化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯合應用后的總生存率和疾病緩解生存率并無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位于深部組織、高度惡性等有復發高危因素的患者予以術后多柔比星(阿霉素)治療。

神經鞘瘤的治療應手術切除，由于神經鞘瘤的“包膜”中含有大量被擠壓的正常神經纖維，須做平行于神經干縱軸方向的切口切開“包膜”，直到腫瘤真正的包膜，沿腫瘤包膜淺層輕輕向兩旁剝離推擠，即可完整將腫瘤摘除。如誤將含正常神經纖維的“包膜”隨腫瘤一起切除，造成神經干的損傷，后果嚴重，應引起重視。如手術切除不徹底，可引起腫瘤復發。

(一)治療　　一般采用手術切除，切除組織送病理檢查。　　(二)預后　　很少復發。