竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病是一種較為罕見的疾病，其發病機制尚不完全明確，可能與免疫調節異常、感染、遺傳等因素有關。患者常表現為淋巴結腫大、發熱、皮疹等癥狀。治療方法包括藥物治療、手術治療等。 1.發病機制：目前認為可能是免疫系統失衡，導致組織細胞異常增生。也可能與某些病毒或細菌感染有關，遺傳因素也可能在其中發揮一定作用。 2.癥狀表現：淋巴結進行性腫大是常見癥狀，多無疼痛。部分患者會有發熱、盜汗、體重減輕。還可能出現皮疹、肝脾腫大等。 3.診斷方法：醫生通常會進行詳細的體格檢查、實驗室檢查（如血常規、血生化、免疫學指標等）、影像學檢查（如 B 超、CT 等），必要時進行淋巴結活檢以明確診斷。 4.治療選擇：對于病情較輕者，可先觀察或使用藥物治療，如糖皮質激素、免疫抑制劑等。若病情嚴重或藥物治療無效，可能需要手術切除腫大的淋巴結。 5.預后情況：多數患者經過適當治療后病情可得到控制，但也有部分患者可能復發或出現并發癥。 竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病雖然罕見，但通過及時診斷和合理治療，多數患者能夠改善癥狀，提高生活質量。

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML)，又稱Rosai-Dorfman綜合征，其病因未明，好發于兒童及青少年，是一種少見的良性自限性疾病

你好，本病的發病機制還不清楚病理特點為淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞可吞噬中性粒細胞淋巴細胞漿細胞紅細胞及核碎片被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列形態頗為特殊此外竇內尚有少量淋巴細胞及漿細胞浸潤病程較久者淋巴結包膜與包膜周圍呈顯著的纖維化免疫組織化學染色可顯示吞噬細胞表達泛巨噬細胞抗原吞噬。