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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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中間型地中海貧血有可能發展成重型,但其發生并非絕對,取決于多種因素,如基因突變情況、患者自身健康狀況、治療干預效果等。對于中間型地中海貧血,有一定的醫治方法和預防措施。 1. 基因突變:某些基因突變可能增加病情加重的風險。若基因缺陷加重,可能導致向重型發展。 2. 健康狀況:患者若合并其他疾病,如感染、營養不良等,可能影響病情。 3. 治療依從性:規律輸血、祛鐵治療等,患者若未按時進行,病情易惡化。 4. 生活方式:過度勞累、作息不規律、長期接觸有害物質等,可能加重病情。 5. 遺傳因素:家族中存在重型地貧患者,自身發展為重型的概率可能相對較高。 總之,中間型地中海貧血患者需定期復查,遵循醫囑治療,保持良好生活習慣,以降低發展為重型的可能。
2025-01-09 08:03
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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地中海貧血又稱海洋性貧血.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血.多于幼童期出現癥狀,而中間型地中海貧血其臨床表現介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疽可有可無,骨骼改變較輕.中間型地中海貧血的治療1,血紅蛋白在100g/L以上的輕度貧血患者可不治療.血紅蛋白80-100g/L患者可用中藥益髓生血顆粒治療,使血紅蛋白維持在100g/L以上(血紅蛋白在100g/L以上機體對鐵的吸收會在正常范圍,可不必使用除鐵藥).血紅蛋白60-80g/L患者應定期輸血維持血紅蛋白在100g/L以上,并于3歲起足量使用除鐵藥.地貧患者不易過多使用促進造血的藥物,以避免紅骨髓過度增加易發生骨折.2,中間型地中海貧血在感冒發熱后貧血會加重可適當輸血(或增加輸血量),在夏天貧血也會加重,也可根據貧血程度適當輸血(或增加輸血量).3,中間型地中海貧血可在5-7歲后行脾切除,術后血紅蛋白會有所提高,中間型α地中海貧血(血紅蛋白H病)療效較好,血紅蛋白在術后可提高20-40g/L,明顯改善貧血癥狀.4,中間型α地中海貧血(血紅蛋白H病)要避免使用解熱鎮痛類和磺胺類等氧化性藥物,以避免溶血加重.5,輸血10次以上的中間型地中海貧血患者要使用除鐵藥使血清鐵蛋白降至1000ng/L以下,少量輸血或不輸血的患者20歲以后要定期檢查血清鐵蛋白,當高于1000ng/L時要適當使用除鐵藥.6,喝茶對減少鐵吸收有益,地中海貧血患者可常喝茶.
2015-12-09 16:56
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吳巧真 醫師
山東聊城冠縣崇文社區衛生服務中心
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全科
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中間型又稱血紅蛋白H病.此型臨床表現差異較大,出現貧血的時間和貧血輕重不一.大多在嬰兒期以后逐漸出現貧血,疲乏無力,肝脾大,輕度黃疽;年齡較大患者可出現類似重型β地貧的特殊面容.合并呼吸道感染或服用氧化性藥物,抗瘧藥物等可誘發急性溶血而加重貧血,甚至發生溶血危象.實驗室檢查:外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常.出生時血液中含有約0.25HbBart’s及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBart’s,其含量約為0.024~0.44.包涵體生成試驗陽性.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療.1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一. 紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療. 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L),則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.阿膠是我國傳統的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血產品將它們單獨作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵,生血加營養三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力.
2015-12-09 07:38
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療. 1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染.適當補充葉酸和維生素E. 2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一. 紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對于重型β地貧應從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療. 3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine),可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收.通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L),則開始應用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用.或加入紅細胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用. 4.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差.脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證. 5.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法.如有HLA相配的造血干細胞供者,;應作為治療重型β地貧的首選方法. 6.基因活化治療應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的狀,已用于臨床的藥物有經基脲,5-氮雜胞苷(5~AZC),阿糖胞苷,馬利蘭,異煙肼等,目前正在探索之中.
2015-12-09 04:17
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