40 歲女性自身免疫性溶血性貧血的發病原因及治療
患者信息:女40歲遼寧遼陽病情描述(發病時間、主要癥狀等):2010年7月末發現面黃,渾身乏力,血小板為4.0,診斷為自身免疫性溶血性貧血想得到怎樣的幫助:發病原因及最好治療方法曾經治療情況及是否有過敏、遺傳病史:2010.7進行強的松治療月余出院靠口服強的松藥至2010.9月病情復發2010.9治療半月出院靠口服強的松藥至2011.2月末病人手腳抽筋,關節腫脹,改服中藥后病癥好轉,3月初病人溶貧病情復發,同時伴有高燒(38度)高血壓(120-150)血小板少(0.2)住院40天恢復正常長期在小靈通中轉塔的輻射下會是發病的誘因嗎?(離我家臥室5米左右,睡覺可以看見。大約存在七八年)
-
回答5
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
-
自身免疫性溶血性貧血的發病原因較為復雜,包括遺傳因素、感染因素、免疫調節異常、藥物作用以及其他未知因素等。治療方法包括藥物治療、輸血治療、免疫抑制劑治療等。 1.遺傳因素:部分患者可能存在遺傳易感性,使得自身免疫系統對紅細胞產生異常反應。 2.感染因素:如病毒、細菌感染等,可能觸發免疫系統異常,導致紅細胞被破壞。 3.免疫調節異常:免疫系統失衡,自身抗體產生增多,攻擊紅細胞。 4.藥物作用:某些藥物可能誘導機體產生自身抗體,引發溶血性貧血。 5.未知因素:仍有部分患者的發病原因尚不明確。 治療方面: 1.藥物治療:常用藥物有糖皮質激素(如潑尼松)、免疫抑制劑(如環磷酰胺、硫唑嘌呤)等。 2.輸血治療:嚴重貧血時可進行輸血,改善癥狀。 3.脾切除:對藥物治療效果不佳者,可考慮脾切除。 總之,自身免疫性溶血性貧血的發病原因多樣,治療方法需根據患者具體情況選擇。患者應在正規醫院接受規范治療,并定期復查。
2025-01-08 16:25
-
-
回答4
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
-
這個病用某些中藥效果非常好.但需要長期服藥.
2015-12-09 07:16
-
-
回答3
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
-
你好,根據你所敘述的相關情況,你的癥狀是很常見的,可能是因為自身的免疫系統異常導致的建議可以去醫院的血液科看看,這樣有助于醫生的診斷,及時行抗免疫對癥治療
2015-12-09 03:05
-
-
回答2
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
-
* 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進,產生抗自身紅細胞抗體,使紅細胞破壞增加而引起的貧血.有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH).也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象.當機體既產生抗自身紅細胞抗體,又產生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans.本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒,發熱,黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復,后期不易控制. 1,原發AIHA無明確病因的AIHA為原發性AIHA.國內報道占39.7%~58.7% 2,繼發AIHAAIHA可繼發于下列疾病: A,自身免疫性疾病:系統性紅斑狼瘡,類風濕關節炎,硬皮癥,潰瘍性結腸炎,重癥肌無力,自身免疫性甲狀腺炎,低丙種球蛋白血癥,異常球蛋白血癥,惡性貧血,免疫相關性純紅細胞再生障礙,自身免疫性肝病等. B,腫瘤性疾病:淋巴瘤,白血病,漿細胞病,組織細胞增生癥,某些實體瘤等. C,感染:各種病毒感染,支原體肺炎,結核,亞急性細菌性心內膜炎,梅毒等. 分為原發性AIHA和繼發性AIHA另外AIHA主要依據自身紅細胞抗體的特性分類,目前分為3大類,即溫抗體型,冷抗體型和溫冷雙抗體型.其中每類中又有不同的亞型. 本病臨床表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發作史,發作期間可見畏寒,發熱,黃疸,腰背酸痛等.血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點.本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎具虛,病久易見面白,氣短,懶言,頭暈耳鳴,納少便溏,腰膝酸軟等癥.臟腑辨證與腎,脾二臟關系最為密切.標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病入絡致氣滯血瘀,晚期常有積塊形成.本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作. 檢查AIHA的一般檢查主要用于確定被檢查者是否貧血,是否溶血,有無自身免疫跡象或其他原發病. 1,血象:貧血或伴有血小板,白細胞數下降,網織紅細胞計數升高(再障危象時可明顯降低). 2,骨髓:多呈增生性貧血(紅系以中幼紅為主)骨髓象;再障危象時可呈再生障礙性貧血的骨髓改變. 3,血漿或血清:高血紅蛋白癥和(或)高膽紅素血癥. 4,尿:高尿膽原或高游離HB或高含鐵血黃素. 5,免疫指標:丙種球蛋白量可升高,C3水平可下降,可出現抗O,血沉,類風濕因子,抗核抗體,抗DNA抗體等指標的異常. 6,其他:包括心肺肝腎功能等檢查,不同原發病可能在不同臟器有不同表現. 1,病因治療: 積極尋找病因,治療原發病,感染所致的AIHA大多可治愈繼發性卵巢囊腫,畸胎瘤等手術后可治愈,繼發于造血系統腫瘤的患者,在治療的同時可加強的松,多數患者需長期治療. 2,腎上腺皮質激素: 常規性藥物,治療的機理是皮質激素抑制了巨嗜細胞清除被附抗體紅細胞的作用,或抗體結合到紅細胞的作用降低,或抑制抗體的產生.一般在用藥后4~5天,網狀內皮系統清除受抗體或補體致敏紅細胞的能力即見減退.撤除激素后約10~16%患者,能獲長期緩解,如治療3周無效,需要及時更換中醫療法.發生感染往往誘使溶血加重,增加藥量,同時加強有針對性的抗生素治療. 3,免疫治療: 對治療無效的或必須加依賴大劑量激素維持者切脾禁忌,或者切脾無效者均可有使用.治療期間必須觀察血象,至少每周檢查1次,應注意骨髓抑制,嚴重感染. 4,脾臟切除: 適用于原發性溫體抗體AIHA,年齡在四歲以上,激素治療無效或有依賴者,免疫抑制劑治療無效或有明顯的毒副作用者.脾內栓塞的遠期療效不如脾切除. 臨床實踐中一般脾切除的適應證為: A,皮質激素治療無效或有禁忌證者; B,需大劑量皮質激素維持者; C,溶血常復發者; D,皮質激素加免疫抑制劑治療無效者. 5,其他治療: A,大劑量丙種球蛋白; B,抗淋巴細胞球蛋白; C,達那矬,有效機制可能有免疫調節作用; D,長春新堿; E,血漿置換法.AIHA患者輸血原則是能不輸血就盡量不輸血,必要時應予以輸注洗滌紅細胞.冷抗體型AIHA:輕型患者不影響勞動.需要注意保暖.冷凝集素病以治療原發病為主,預后也與原發病有關.有明顯溶血時輸血要慎重,因為正常供血者的紅細胞更易遭受冷抗體的損害,有冷抗體存在時配血有困難,可按溫抗體型AIHA輸血方案盡心,保溫下輸注濃縮紅細胞,克服組織缺氧狀態.尚需免疫抑制劑抑制抗體的產生,可用在處理危重患者的搶救. 原發初治患者多數用藥后反應良好,月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療.反復發作者療效差,病程數月至數年不等,病死率約50%.繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者控制感染后即愈;繼發于膠原系統疾病或腫瘤者預后較差,Evans綜合征也難以治愈,可死于出血. 難點之一:提高診斷,分型的符合率可溶血性疾病的種類繁多,臨床表現復雜及不典型,許多輕型先天性溶血性貧血常常被忽略;由于溶血性疾病有其溶血的共同點,有時臨床上會因發現溶血表現后,只注意及時進行溶血的對證治療,也因所有溶血在臨床表現上有某些共同之處,經對證治療后也會使癥狀改善,而淡漠了對溶血性貧血的分型意識.故而某些先天性溶血長期未被發現,每次溶血發作時亦未得到合理的治療.為了提高診斷及分型的符合率,首先應提高臨床醫生對溶血性疾病的全面認識,在臨床上發現黃疸患者,要警惕溶血性貧血的可能性應把血常規作為必要的檢測項目使用,同時要及時進行溶血項目篩選檢查,從而提高診斷的符合率. 難點之二:提高溶血發作防治的效果在溶血發作的預防中,出除誘因是防止溶血發作的關鍵,對此類病人要加強對該病的醫學知識的方面的教育,使患者對該病引起重視,提高祛誘因自覺性,細菌,病毒感染亦誘發或加重急性溶血的發生,應該積極加以預防,平時應該注意飲食起居,預防感冒,適當運動以加強顧護正氣,防止外邪侵襲,減少誘因的影響,以避免溶血的發作. 難點之三:如何加強預防并發癥在重癥溶血者,可能發生高熱,急性腎功能衰竭,心功能衰竭等并發癥危及生命,為預防這些并發癥的發生,對重癥溶血者要進行積極治療,控制病情進一步發展,如發生高熱不退合并感染時,宜采用物理降溫退熱等對癥治療,中藥予以清熱解毒利濕治療:老龍皮,頭發七,黃芩,連翹等中藥,并可應用抗生素治療.但應加強藥物監護,以免使溶血加重.對貧血嚴重的病例,宜考慮高流量吸氧及加用激素治療,必需輸血者以洗滌紅細胞為宜,并注意靜脈補液量及補液速度,糾正電解質紊亂,嚴防體內酸堿度平衡失調,預防加重腎及心功能的負擔.中藥施以活血化淤,溫陽利水藥如紅石耳,桃兒七,天蓮草,丹參,桂枝等.并施以益氣活血,淡滲利濕藥如黃芪,頭發七,赤芍,冬瓜皮,車前子等. (一)預防:冷凝集素病,冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視.溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷,手術,妊娠,精神刺激有關,應盡力避免.對患者解釋本病的基本概念,防治要點,說明預防的重要性及實施方法.鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調養,以提高體質. (二)調理: a,生活調理:感染,勞累,精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因,生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候的變化及時的增減衣服,避免外感. b,飲食調理:本病病機為虛夾雜,病及多為氣血兩虧,腎則脾腎俱虛,平素以虛為主或虛中夾實.禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋補之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃. c,精神調理:正確對待疾病,避免重體力勞動.避免精神緊張,調情致,勿激動,可適當鍛煉,以增強體質,但氣血虧虛者勿練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛. 溶血性貧血主要是先天稟賦不足,腎精虧虛.后天失樣,脾胃不健的基礎上,因感受邪度毒,飲食不節,勞虛內倦,情致刺激,加之藥物影響而發病,飲食不節,損傷脾胃,溫濕中阻,郁久化熱,熏蒸肝膽,肝失疏瀉,肝膽外瀉致黃疸,或邪毒入營,郁久化熱,血敗外漏發黃.病情反復,日久脾腎更虧,氣血難阻,因氣虛無力推動血液的正常運行,而致瘀,本病病位在脾,涉及肝膽腎,為本虛標識之虛,平素以本虛為主,主要為脾腎兩虛,氣血不足.溶血發生時以標識為主,主要為濕熱瘀并見. 李煒分急,慢性從脾胃氣血,濕熱內蘊辯治吳康頌認為急性型多屬氣虛血虧,濕熱內蘊,慢性型多為脾胃虛弱,氣血生化無力.按下面四型辨證 (1)濕熱內蘊,致以清熱解毒利濕,藥用如老龍皮,赤芍,掃帚七,連翹,太白米,黃芪,竹葉; (2)脾虛血虧,濕阻內濕,治一溫中,健脾化濕,藥用如紅毛七,桃兒七,桂枝,白術,茯苓,木香,何首烏,太白參; (3)脾胃虛弱,氣虛血虧,治以健脾益氣生血,藥用如補血草,頭發七,天蓮草,紅石耳,雞血藤,五味子,阿膠,紅棗. (4)脾腎陽虛,治以溫補脾腎,藥用如太白參,鹿銜草,金絲七,防風,補骨脂,丹參,陳皮,干姜.黃健從濕熱蘊于血分論治李波優針對溶血性貧血施以利濕活血解毒,認為其病在百脈,所以要從治血入手,提出“治黃必治血,血行黃易卻”.即在清熱利濕基礎上加活血藥物.李波優指出:“治黃需解毒,毒解黃易除”認為濕熱毒邪郁結則濕熱益盛,濕熱益盛則毒邪益熾,熱助毒勢,毒蛀熱盛,若不加用解毒的藥物沒,則濕熱難以化散,黃疸不易消退. 國醫醫案,——瘀熱化毒入營耗陰型 國醫病案號:9800325 患者:女53歲反復發熱2年,發則數月不退,伴有乏力,尿黃,一年面前確診AIHA,一月前因鼻面部帶狀皰疹,熱勢馳張日重,每天均在38度以上,雖然服用激素無效,檢查發現其鞏膜.皮膚黃染不明顯,血中間接血紅素升高.舌紫黯苔薄白,脈痃. 辨證:瘀熱化毒,氣血兩番 治法:涼血解毒,清氣養陰 方藥:康血寧VI+康血寧輔藥IX(加減桃兒七,蝎子七,生地黃,羚羊角粉等)服上方藥半月后,熱勢減輕,后經加減,恢復健康. 點評:本例患者黃疸不顯,而熱勢重,馳張不退,兼有面部皰疹,舌紫黯,脈痃,說明氣血敗壞,凝結成瘀,釀毒化火,上犯清火,總當涼血解毒,清熱救陰為先,以防熱血深入血份,耗血動風,治之不及,故用清瘟敗毒飲清營涼血解毒. 溶血性貧血有先天和后天之分,從診斷到治療上都有其特征,我們認為溶血性貧血一是分類要明確,二是無論先天或后天,均應積極消除誘因,預防溶血發作,對已發作者應盡快控制溶血,糾正貧血.有明顯溶血時輸血要慎重,必要時應予以輸注洗滌紅細胞.此外,值得注意的是長期反復輸血可致含鐵血黃素沉著癥,可損害心,肝,胰腺,性腺及腦垂體等.嚴重時可心率失常,糖尿病,溶解貧血的發作,從而減輕貧血及減少輸血的次數,其次可在輸血的同時應用鐵蟄合劑治療.可以促進鐵的排泄,防止鐵超負荷,并可同時靜脈滴注活血化瘀中藥如復方丹參注射液,血塞通注射液等.*
2015-12-09 01:50
-
-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
-
身免疫性溶血性貧血(Autoimmunehemolyticanemia,AIHA)是一種獲得性溶血性免疫功能紊亂產生抗自身紅細胞抗體,與紅細胞表面抗原結合,或激活補體使紅細胞加速破壞而致溶血性貧血。國外報道本病約占溶血性疾病患者總數的1/3。國內AIHA的發病率僅次于陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥,占獲得性溶血性貧血疾患的第二位,女性患者多于男性,以青壯年為多,其中溫反應性抗體型約占80%。 AIHA根據抗體類型可分為溫反應性抗體型和冷反摩性抗體型。溫抗體與抗原反應最適宜溫度是37“C;冷抗體又分為兩種:冷凝集素與紅細胞結合的最適宜溫度是ZC~4C,溫度上升結合力減弱;冷溶血素在16C時與紅細胞結合,溫度升高結合力無明顯減弱。原發性溫抗體AIHA病因不明,約占60%左右;繼發性者伴發于淋巴系統惡性增殖性疾病及與免疫有關的疾病,如淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤等以及系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、某些細菌和病毒感染等。繼發性患者約占40%。冷凝集素病多數為原發性,繼發性多發生于淋巴系統惡性腫瘤性疾病;某些感染如;支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥血清中冷凝集素效價增高,但一般效價較低不產生臨床癥狀。陣發性冷性血紅蛋白尿多數為繼發性,繼發于梅毒者多見,亦有繼發于其他自身免疫性疾病及病毒感染,如麻疹、流行性腮腺炎等。 本病表現多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發問可見畏寒、發熱、黃疽、腰背酸痛等。血紅蛋白尿常見于陣發性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集親病,溫抗體型AIHA極罕見;病情常反復,常多表現虛中夾實,本虛標實的特點。本病以虛為本,氣血雙虧,甚則脾腎俱虛,病久易見面白、氣短、懶言、頭暈耳鳴、納少便清、腰膝酸軟等癥。臟腑辨證與腎、脾二臟關系最為密切。標實或為濕熱之邪,或為寒邪;久病人絡致氣滯血瘀,晚期常有積塊形成。本病早期治療應清利濕熱與補虛相結合,有血紅蛋白尿發作。黃疽重時,宜應用西藥激素迅速控制溶血為主,常用藥為腎上腺皮質激素和低分子右旋糖酥等。輔以中藥清利濕熱,利疽除黃,如茵陳五警散等,一旦溶血得到滿意控制后,應減量直至停用激素,用中藥辨證論治鞏固療效。后期有積塊形成時,加用活血化瘀及軟堅藥物。少見的冷凝集素綜合征和陣發性冷性血紅蛋白尿患者多有發病時四肢寒冷,口后、肢端發自或青紫等證,其人陽氣本虛,易被寒濕侵襲,治療時當活血溫陽、因表補腎。 自身免疫性溶血性貧血預防調理 (一)預防 冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應避免受涼,通常的裸露部位也不應忽視。溫抗體型AIHA溶血的發作無明顯誘因,部分患者的發作與外傷、手術、妊娠、精神刺激有關,應盡力避免。對患者解釋本病基本概念、防治要點,說明預防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調美,以提實體質。 (二)調理 1.生活調理感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因。生活調理至關重要,要起居有常,隨氣候變化及時增減衣物,避免外感。勞倦過度,包括體勞,神勞及房勞過度,均可加重本病,應加以避免。鼓勵患者根據身體情況自我鍛煉,以提高體質及抗病能力。 2.飲食調理本病病機為虛夾雜,病久多為氣血兩虧,甚則脾腎俱虛。平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃,辛辣滋膩之品亦當避免或少食,時時顧護脾胃。以下食療有助本病恢復: (1)構把大棗小米粥:構把子20g,大棗50g,山藥20g,花生米20g,小米50g,加水150rnl,煮粥食用,用于溶血發作、間歇期見面色蒼白,乏力納差者。 (2)人參,冬蟲夏草燉雞:人參10g,冬蟲夏草10g,烏雞~只,扁豆20g,加水適量,加鹽油調味文火燉2小時,飲湯食肉,治療溶血間歇期氣血虛見乏力、自汗、氣短懶言者。有陰虛見證者慎用。 3.精神調理正確對待疾病,避免重體力勞動,避免精神緊張、調清志、勿激動,可適當鍛煉,如打太極拳,以增強體質,但氣血虧虛者匆練氣功,以免動氣耗血,加重氣血虛
2015-12-08 23:35
-
其他網友提過類似問題,你可能感興趣