二,蠶豆病（favism）：蠶豆病俗名葫豆黃,系進食蠶豆后發生的急性溶血性疾病,長江以南各省都有較多病例報告,60年代初尤以粵東嚴重,每年有上千病例,流行季節多在3-4月蠶豆成熟后.本病大都見于男孩.主要癥狀為：倦怠,頭暈,發熱,惡心嘔吐,黃疸,腹痛,血紅蛋白尿（從茶色至咖啡色）.急性發作者可宛如血尿,呈鮮紅色,嚴重者可見少尿或無尿,約半數病例肝腫大,少數有脾腫大,死因多為急性腎功能衰竭和酸中毒.紅細胞葡糖糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥G6PD紅細胞葡糖糖6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一類溶血性貧血的根本原因.而G6PD缺乏是由于G6PD基因突變引起,故這類疾病是由遺傳決定的.臨床可分為兩類：一類為平時無癥狀,但在吃蠶豆,用某些藥物,感染后誘發急性溶血反應.另一類是無誘因而呈持續慢性溶血.因為是遺傳性疾病,暫時還不能根治,但是只要注意有關方面的禁忌,發病是可以避免的.個體預防：在篩查出患有G6PD缺乏癥者,采用G6PD比值法進行確診.因為G6PD缺乏癥是終生性的,蠶豆病的溶血常常急速大量,貧血很嚴重,須及時輸血或輸入濃集紅細胞.多數病人經輸血1～2次后病情即見好轉.要注意水和電解質的平衡.應多飲水或靜脈輸注液體以防止急性腎功能衰竭和鉀中毒.血壓低者可加輸低分子右旋糖酐,以改善血液循環一經查出,就應采取預防措施,避免服用致溶血藥物和接觸有關化學制劑,禁吃蠶豆,對患者家屬也要進行檢測,擴大預防對象,也是很有必要的.

機理：　　　紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發生急性溶血性貧血癥——蠶豆病,致病機制尚未十分明了.已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用）,在遇到蠶豆種某種因子后更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應.G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病.臨床表現：　　早期有惡寒,微熱,頭昏,倦怠無力,食欲缺乏,腹痛,繼之出現黃疸,貧血,血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右.與溶血性貧血出現的同時,出現嘔吐,腹瀉和腹痛加劇,肝臟腫大,肝功能異常,約50%患者脾大.嚴重病例可見昏迷,驚厥和急性腎衰竭,若急救不及時常于1～2日內死亡

你好,蠶豆病是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥中的一種,是一種遺傳性溶血性疾病,本病是一種基因突變導致的疾病,目前還沒有根治的方法.蠶豆病的防治方法是,避免進食蠶豆及其相關的制品,忌用有氧化作用的藥物,包括：抗瘧藥（駁岸喹啉,奎寧等）,鎮痛解熱藥（阿司匹林,安替比林等）,硝基呋喃類,磺胺類等藥物,并且加強對各種感染的預防.

早期有惡寒,微熱,頭昏,倦怠無力,食欲缺乏,腹痛,繼之出現黃疸,貧血,血紅蛋白尿,尿呈醬油色,此后體溫升高,倦怠乏力加重,可持續3日左右.如果出現癥狀,急救處理：　　　1.人工催吐.　　2.予1：5000高錳酸鉀溶液洗胃.　　3.25%硫酸鎂口服導瀉.　　4.予大劑量糖皮質激素.　　5.必要時換血或輸入鮮血.　　6.堿化尿液,適當予靜脈補液和使用利尿劑,積極防治溶血性尿毒癥綜合征.　只要不連續或一次進食大量的蠶豆就可以避免得蠶豆病.但是有遺傳性血紅細胞缺陷癥者,患有痔瘡出血,消化不良,慢性結腸炎,尿毒癥等病人要注意,不宜進食蠶豆.