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            五個月男嬰患血管瘤并血小板減少癥如何治療?

            我來自湖北咸寧,小寶寶的病已治療4個月余,還未得到有效的控制和好轉,全家心急萬分,亦無他法。期盼小寶寶能夠遇到貴人,救他一命。小寶寶的病情經歷如下:年齡:5個月性別:男小寶寶出生時5斤半重,20天長到7斤半,到縣防疫站接種疫苗(卡介苗一針、免疫球蛋白一針、新型的乙肝疫苗一針240元的),在注射疫苗后(2010年11月30)第二天,小孩的周身出現了紅色的小斑疹,小孩哭鬧,其后抱到防疫站工作人員稱為正常的不良反應。第三天小孩的右側臉部比左側稍大些,當地縣人民醫院、防疫站的醫生都認為這是正常的。在第五天稍有紅疹,抱到縣人民醫院診治,診為腮腺炎,按此病治療三天小孩的病情急劇加重,整個右側頭頸部都腫起來血管變成青紫色,查血常規血小板指標3.3萬(正常10到30萬)。三天后寶寶轉入縣中醫院繼續按腮腺炎治療5天,腫消除,但右側下巴有有一不明小硬塊,醫院儀器檢查效果不好,建議轉入武漢市兒童醫院檢查。12月19日轉入轉入武漢市兒童醫院,入院被安排在icu病房,右側臉頸部又突然腫起,血小板檢查為3.3萬。在住院11天期間做了二次CT,三次核磁共振,未確診病因,期間輸一次血小板(半單位),一次紅細胞,一次血。病情無好轉建議轉入武漢協和醫院。12月29日轉入武漢協和醫院。在協和醫院治病情況:從12月29日到2月1日治療期間診斷為血管瘤并血小板減少癥(也稱K.M綜合癥)。輸過一次血小板,主要治療為激素甲強龍治療,腫起部位在激素治療之下得到控制。做過一次核磁共振,醫院的核磁共振的報告是:檢查所見,平掃示右顳部及軟組織腫脹,其內見大片長T1長T2信號邊界不清,灶內見條狀血管流空影病灶向前達咬肌后緣,向內沿肌間隙及血管鞘分布并達口咽旁雙側乳突內見蜂窩狀長T2信號。2月1日至2月9日,未住院在家口服激素片,病情無大變化。在縣醫院檢查血小為6.5萬。2月9日至3月25日協和醫院。繼續通過靜脈滴注甲強龍激素治療,在2月24日血小板下降至6千,繼而出現整個右側臉頸部和耳部出血,腫大成青紫色(后有圖片),輸入血小板后,癥狀在5天內消除。此后血小板下降很快,3月3日輸一次血小板后3月4日做手術注射硬化劑。其后血小板再次下降,每隔3天左右就下降到很低。期間找血液科的專家會診,骨膜穿刺檢查血小板的造血功能正常,未產生血小板表面抗體,專家給予結論血液方面正常。一直到3月25日出院時在協和醫院輸12次血小板,寶寶在小兒外科的主管醫生王勇教授認為無辦法再治,無法找出血小板下降的原因,出院。3月25日,我們回到縣人民醫院,繼續隔幾天輸了血小板至今。期間在石家莊平安醫院血液科專家的指導下連續性輸丙種球蛋白,血小板的下降速度減慢,可維持5至7天(懷疑血小板表面產生了抗體)。在寶寶生病的期間,吃奶正常,大小便正常,未有發燒等其他癥狀,現在只有在血小板下降很低時,會出現右耳內青紫及嚴重時耳垂下青紫癥狀。第一次血小板低于6000千時出血的相片注射硬化劑的后相片期盼寶寶能夠早日找對病因,得貴人相救!謝謝?。?

            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              趙蕾 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

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              內科

              五個月男嬰患血管瘤并血小板減少癥(K.M 綜合癥),治療效果不佳,血小板反復下降。治療包括激素、輸注血小板、手術注射硬化劑等,但病因未明。治療方法、疾病原理、后續建議等如下。 1. 疾病原理:血管瘤并血小板減少癥是一種罕見疾病,由于血管瘤異常生長,消耗血小板,導致血小板減少。 2. 治療方法: 激素治療:如甲強龍,抑制炎癥反應,控制血管瘤生長。 輸注血小板:補充減少的血小板,預防出血。 手術注射硬化劑:使血管瘤萎縮,減少血小板消耗。 輸注丙種球蛋白:調節免疫,減緩血小板下降速度。 3. 檢查建議:定期復查血常規、凝血功能,必要時進行骨髓穿刺等檢查,以評估病情和治療效果。 4. 日常護理:注意寶寶皮膚清潔,避免磕碰,預防感染。 5. 后續治療:若現有治療無效,可考慮試用其他免疫抑制劑或尋求多學科會診。 寶寶的病情較為復雜,需要綜合治療和密切觀察,家長要積極配合醫生,期待寶寶能早日康復。

              2024-12-26 05:32
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭小為 主治醫師

              中國人民解放軍198醫院

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              綜合內科

              血管瘤血小板減少綜合征即伴血小板減少性紫癜的毛細血管瘤綜合征,又稱巨型血管瘤病綜合征,為先天性疾病,患者有巨大的海綿狀血管瘤、血小板減少及紫癜等特點,多見于新生兒期

              2015-11-20 01:28
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉保福 主治醫師

              威縣常屯衛生院

              一級甲等

              婦產科

              一般表現多見于乳幼兒,一般在生后5周內發病。血管瘤多見于四肢,呈多發性,其次存在于面部、頸部、軀干等,約10%者發生于內臟如肝、脾、回腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內動脈等處,并伴有相應的癥狀和體征。體表血管瘤壓之可縮小,失去壓力后又可恢復;肝脾血管瘤可導致肝脾腫大;位于小腦者多為惡性。同一患者皮下和內臟病變很少同時存在。

              2015-11-19 17:41
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            林麗珠 / 主任醫師

            擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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