原發(fā)性血小板減少紫癜是一種自身免疫性疾病，病因尚不明確，可能與感染、免疫、遺傳等因素有關(guān)。治療方法包括藥物治療、脾切除、免疫治療等。以下為更詳細(xì)的介紹。 1. 藥物治療：常用藥物有糖皮質(zhì)激素，如潑尼松、地塞米松等，能抑制免疫反應(yīng)，增加血小板數(shù)量；免疫抑制劑，像環(huán)孢素、硫唑嘌呤等，用于對糖皮質(zhì)激素治療效果不佳的患者；促血小板生成藥物，例如重組人血小板生成素、艾曲泊帕等，可促進(jìn)血小板生成。 2. 脾切除：對于藥物治療無效、有脾功能亢進(jìn)的患者，脾切除可能是一種有效的治療方法。 3. 免疫治療：包括靜脈注射免疫球蛋白，能迅速提升血小板數(shù)量；利妥昔單抗，可抑制異常的免疫反應(yīng)。 4. 輸注血小板：在血小板嚴(yán)重減少、有出血風(fēng)險時，可輸注血小板，但要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。 5. 中醫(yī)治療：部分患者可嘗試中醫(yī)調(diào)理，如使用一些具有益氣養(yǎng)血、涼血止血作用的中藥。 原發(fā)性血小板減少紫癜的治療需要根據(jù)患者的具體情況制定個性化方案，患者應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)醫(yī)生的治療，并定期復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測血小板數(shù)量。

一,一般治療　　急性型及重癥者應(yīng)住院治療,限制活動,加強(qiáng)護(hù)理,避免外傷.禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物,以免加重出血.止血藥物對癥處理也很重要,如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性,使血管收縮,縮短出血時間,還可加強(qiáng)血小板粘附功能,加速血塊收縮.每次250~500mg,肌肉或靜脈滴注,每次250~750mg加5％葡萄糖溶液或生理鹽水,2~3次/日.②安絡(luò)血,可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低.10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5％葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10％葡萄糖水250ml靜脈滴注,后每次用1g維持,一日量最多不超過20g.止血芳酸,每次0.1~0.3g加5％葡萄糖液,靜脈滴注,每日最大量0.6g.止血環(huán)酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g靜脈滴注,每日1~2次.可酌情選用.慢性型女性患者月經(jīng)過多時,于月經(jīng)來潮前10~14天起,每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg,至月經(jīng)來潮時停用,常有較好療效.　　二,腎上腺皮質(zhì)激素　　急,慢性型出血較重者,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素,對提升血小板及防治出血有明顯效果,然而停藥后,半數(shù)病例可復(fù)發(fā),但再發(fā)再治仍有效.腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長；改善毛細(xì)血管的滲透脆性,改善出血.常用強(qiáng)地松,劑量；急性型時為防止顱內(nèi)出血,需用劑量較大,2~3mg/kg/d,至血小板達(dá)安全水平為止.慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能顯效,然后逐步減少劑量,5~10mg每日或/隔日口服,維持期4~6個月.出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好.肝功能差或長期服強(qiáng)地松無效者,改用強(qiáng)地松龍有時可以奏效.長期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素（如苯丙酸諾龍）.　　三,脾切除　　　脾切除是ITP的有效療法之一.指征：①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個月無效；②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者（30~40mg/d)；③對激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者；④51Cr標(biāo)記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達(dá)90％,若阻留在肝臟,則70％的脾切除無效.　　脾切除有效率可達(dá)70~90％,術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6~22.7%.長期效果為50~60％.　　四,免疫抑制劑　　環(huán)磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對骨髓抑制作用強(qiáng).硫唑嘌呤50~150mg/d口服,緩解率40％,需長期用藥.長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能.長春新堿（VCR）0.025mg/kg,每次1mg,或長春花堿（VLB）0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時,每7~10天一次,3~4次為一療程,療效較好.　　五,免疫球蛋白　　作用：①抑制自身抗體的產(chǎn)生；②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能；③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著.　　適應(yīng)證：①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP；②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備；③難治性ITP.療效60％左右,能快速升高血小板,但不能持久.首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天,維持量400mg/kg每1~6周一次.皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對巨噬細(xì)胞的阻斷作用,不宜合用.　　六,達(dá)那唑　　（danazol,炔羥雄烯異惡唑）是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱.其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān).劑量為每日口服400~800mg,療程≥2個月,孕婦禁用,定期查肝功能.　　七,輸注血小板　　用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備.6~20U/日,每輸血小板2.5U（每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板）,可使血小板升高10×109/L.如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板,可使血小板壽命延長.輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,影響以生輸注效果.　　八,血漿置換　　適用于急性重癥患者,以圖在短時間內(nèi)除去部分抗血小板抗體.每日交換血漿3~5單位,連續(xù)數(shù)日.慢性ITP一般無效.　　九,促血小板生成藥　　目前尚無有效的促血小板生成藥.可用肌苷200~600mg,每日三次口服；或200~600mg靜脈注射或滴注,每日1~2次.氨肽素1g,每日三次口服.核苷酸100~200mg,每日三次口服.　　十,中醫(yī)中藥　　慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯.　　病程及預(yù)后　　急性型的病程短,有自愈趨勢,約80％患者可以緩解.50％患者可在6周內(nèi)恢復(fù),其余的在半年內(nèi)完全恢復(fù),6~20％可轉(zhuǎn)為慢性,病死率1％,多在發(fā)病1~2周時.慢性型有10~20％可以自愈,多數(shù)病程較長,發(fā)作與緩解相間隔,有的呈周期性發(fā)作.個別嚴(yán)重患者,血小板極度減少,有顱內(nèi)出血危險,后者為本病的致死原