小兒槭糖尿病是一種罕見的遺傳性代謝疾病，治療藥物包括支鏈氨基酸代謝調節(jié)劑、營養(yǎng)補充劑等。治療時需綜合考慮患兒病情、年齡等因素。 1. 支鏈氨基酸代謝調節(jié)劑：如鹽酸沙丙蝶呤，可促進支鏈氨基酸的正常代謝。 2. 營養(yǎng)補充劑：如維生素 B1、維生素 B6 等，有助于維持患兒的營養(yǎng)平衡。 3. 電解質補充劑：如氯化鉀，可糾正因代謝紊亂導致的電解質失衡。 4. 特殊配方奶粉：為患兒提供必要的營養(yǎng)成分，改善代謝狀況。 5. 其他藥物：根據患兒具體癥狀，可能會使用一些對癥治療的藥物，如抗感染藥物等。 小兒槭糖尿病的治療需要綜合多種藥物和治療方法，并且要密切監(jiān)測患兒的病情變化。家長應帶患兒在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，嚴格遵循醫(yī)囑用藥。

　1.飲食治療應盡早開始，終身堅持。若在嚴重神經系統癥候出現前(生后1周以內)開始，可望達到正常發(fā)育。食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制，以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內為準。由于高亮氨酸血癥對神經系統的損傷最大，且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高，因此，一般推薦每天攝入含亮氨酸300～600mg的蛋白質，通常僅給予推薦量的1/2～2/3，應每周進行血氨基酸分析、進行調整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度，則會產生皮膚損害，如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎和尿布皮炎表現的皮膚損傷等。　　2.急性代謝危象的治療MSUD急性代謝失調導致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經系統功能迅速衰退，必須采取積極措施，以挽救患兒生命。治療原則是：迅速減少體內累積的毒性代謝產物;提供足夠的營養(yǎng)物質;促進機體的合成代謝，抑制分解代謝。可采用的措施：　　(1)腹膜或血液透析。　　(2)全靜脈營養(yǎng)：可用去除支鏈氨基酸的標準全靜脈營養(yǎng)液。　　(3)胰島素：用胰島素0.3～0.4U/kg和葡萄糖26g/kg，治療需持續(xù)數天，以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平。　　(4)基因重組生長激素(r-hGH)：皮下注射，可減少組織蛋白分解。　　3.其他藥物治療對維生素B1(硫胺素)有效型可給予維生素B110～1000mg/d。　　4.肝移植典型MSUD患兒一經確診即可考慮肝移植，術后很快見效，生化代謝恢復正常。

(一)治療　　1.飲食治療應盡早開始，終身堅持。若在嚴重神經系統癥候出現前(生后1周以內)開始，可望達到正常發(fā)育。食物中支鏈氨基酸的攝入量必須限制，以使血中支鏈氨基酸濃度能維持在正常范圍內為準。由于高亮氨酸血癥對神經系統的損傷最大，且自然食物中的3種支鏈氨基酸含量以亮氨酸為最高，因此，一般推薦每天攝入含亮氨酸300～600mg的蛋白質，通常僅給予推薦量的1/2～2/3，應每周進行血氨基酸分析、進行調整。如亮、異亮氨酸攝入量限制過度，則會產生皮膚損害，如口周乳頭狀紅疹或類似腸原性肢端皮炎和尿布皮炎表現的皮膚損傷等。　　2.急性代謝危象的治療MSUD急性代謝失調導致血中支鏈氨基酸及其酮酸大量累積、重度酮癥、酸中毒和神經系統功能迅速衰退，必須采取積極措施，以挽救患兒生命。治療原則是：迅速減少體內累積的毒性代謝產物;提供足夠的營養(yǎng)物質;促進機體的合成代謝，抑制分解代謝。可采用的措施：　　(1)腹膜或血液透析。　　(2)全靜脈營養(yǎng)：可用去除支鏈氨基酸的標準全靜脈營養(yǎng)液。　　(3)胰島素：用胰島素0.3～0.4U/kg和葡萄糖26g/kg，治療需持續(xù)數天，以使血支鏈氨基酸及其酮酸保持在低水平。　　(4)基因重組生長激素(r-hGH)：皮下注射，可減少組織蛋白分解。　　3.其他藥物治療對維生素B1(硫胺素)有效型可給予維生素B110～1000mg/d。　　4.肝移植典型MSUD患兒一經確診即可考慮肝移植，術后很快見效，生化代謝恢復正常。