goodpasture綜合征　　根據免疫學和病理學檢查結果急進性腎小球腎炎分為三個類型,其中Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體引起的腎炎.免疫熒光檢查顯示特征性的線性熒光,主要為IgG沉積,部分病例還有C3沉積.一些病人的抗GBM抗體與肺泡基膜發生交叉反應,引起肺出血,伴有血尿,蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀,常發展為腎衰竭,此類病變稱為肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture syndrome）.目前已公認腎臟發病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程.由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,后者刺激機體產生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應.由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球.肺出血-腎炎綜合征臨床表現　　發病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數出現在腎臟病變之前,長者數年（最長可達12年）,短者數月,少數則在腎炎后發生.X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側較重,有的無咯血史,但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血.在咯血時肺彌散功能減退,出現低氧血癥,貧血常見.　　腎臟表現：每例均有蛋白尿,紅細胞及管型,可有肉眼血尿.腎功能減退,然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內呈現急性腎功能衰竭,大多數在數周至數月內發展至尿毒癥,少數演變較慢,有穩定在原水平或緩解以后又復發者.　　血清學檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性,個別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺,腎病變的嚴重度成比例.Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨后的處理依賴于大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環磷酰胺及反復血透排除循環中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月.早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植.