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            朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的癥狀與治療是怎樣的

            血小板減少

            你得的病,和你說的病有無關系,因為你寫到網上的資料太少,不好判斷下面我給你查了資料,談到了癥狀治療,希望對你有用(摘錄來自默克診療手冊/) 朗格漢斯胞組織細胞增生癥,以往曾稱為組織細胞增生癥X.可分為嗜酸性肉芽腫;H-Schüller-Christian病;Letterer-Siwe三個亞型.盡管劃分到這些獨立亞型中的病人并不多見,然而這樣的標準對朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床表現的分類依然有價值.   本病發病率估計1/20萬~1/200萬.主要發生在嬰兒和兒童,也見于成人甚至老人.不少報告提到男性患者居多. 癥狀和體征   患者的癥狀和體征,在很大程度上取決于浸潤的器官.骨,皮膚,牙齒和齒齦組織,耳,內分泌器官,肺,肝,脾,淋巴結和骨髓都可被侵犯.細胞的浸潤可顯示功能的障礙.大多數病例1~15歲.   單個和多發性嗜酸性肉芽腫主要發生在大齡兒童和青年(常近30歲).發病高峰出現在5~10歲之間.單個和多發性嗜酸性肉芽腫約占朗格漢斯細胞組織細胞增生癥病例的60%~80%.全身侵犯的患者有相似的骨質損害,常無力負重,并有突出表面的軟性的腫塊(有時有溫感).放射線檢查見病損往往邊緣清楚,呈圓形或橢圓形,伴鋸齒狀邊緣,給人以深刻的形象.但有些病損難以與Ewing肉瘤及骨肉瘤相鑒別.   H-Schüller-Christian發生在2~5歲兒童,亦見于一些大齡兒童和成人.H-Schüller-Christian病約占朗格漢斯組織細胞增生癥病例的15%~40%.表現為骨質缺損,眼眶部位腫塊可引起突眼,視神經或眼球肌受侵犯導致視力減退或斜視,由于齒齦和下頜浸潤而引起牙齒脫落.骨質侵犯最常見的部位是扁骨(如顱,肋,骨盆和肩胛骨).長骨和腰椎,骶骨較少受累.長骨上的病損酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,頭,膝,足或頸椎骨侵犯屬罕見.常有患兒家長陳述患兒早熟性出牙,實際上這是由于牙齦退縮,未成熟牙質暴露的緣故.   顳骨乳突和巖狀部位受累所引起的慢性中耳炎和外耳炎十分多見.5%~50%病例可發生尿崩癥,主要見于有全身性疾病和眼眶及顱骨受侵犯的患兒.40%系統性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患兒表現為侏儒.下丘腦浸潤可引起高催乳素血癥和低促性腺激素血癥.其他多種罕見癥狀也見報告.   Letterer-Siwe病是最嚴重的一型朗格漢斯細胞組織細胞增生癥,約占1%.1例典型病例是年齡不到2歲嬰兒,發生鱗屑脂溢性濕疹樣皮疹,有時呈現紫癜皮疹,侵犯頭皮,耳殼,腹部以及頸與面部的皺褶區域.皮膚損傷可成為微生物入侵的門戶,導致膿毒血癥.常見耳溢膿,淋巴腺病,肝脾腫大.重癥患兒可出現肝功能紊亂伴低蛋白血癥和凝血因子合成減少,厭食,急躁,體重減輕.并有明顯的呼吸道癥狀(如咳嗽,呼吸急促,氣胸),嚴重的貧血,有時發生中性粒細胞減少.血小板減少常是死亡的先兆.由于這些表現,年輕患者往往被誤診或漏診. 診斷   臨床表現是鑒別診斷的依據.本病應與下列疾病相鑒別:包括伴有移植物抗宿主病或病毒感染的免疫缺陷綜合征,白血病或淋巴瘤等浸潤性疾病,網狀內皮細胞貯積病,先天性感染,良性和惡性骨腫瘤,囊腫以及丘疹性黃色瘤.   根據活檢標本的組織病理學特征可作出朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷.在病理片上朗格漢斯細胞常居多,并隨病損期的長短而多變.早期病損,增生的朗格漢斯細胞分化較好.病損后期,朗格漢斯細胞較少,在有些病例則缺如.偶爾見到壞死伴極少量朗格漢斯細胞.多核型組織細胞是常見的,并與其他炎癥性細胞(如粒細胞,嗜酸細胞,巨噬細胞和罕見的淋巴與漿細胞)同時存在.   其他診斷檢查包括使用ATP酶,S-100蛋白,α-D甘露糖酶,花生植物促凝集素受體和彈性蛋白進行的免疫化學染色檢查,可呈陽性反應,這些指標十分敏感但并非特異.需結合組織病理學的結果予以評估.通過電鏡檢出具有朗格漢斯顆粒[Ⅹ小體或球拍樣小體(Birbeck顆粒)]或細胞表面表達CD1抗原特征的朗格漢斯細胞,始可確診. 預后和治療   低危組年齡>2歲,造血系統,肝,肺或脾未受侵犯.危險組年齡<2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續存在,患者常不能按照嚴格設計的方案,配合治療,因而可出現多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個系統疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時幾無致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數Ⅲ組(即伴多系統疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統侵犯的患者,致殘率和死亡率高達20%,盡管復發常見,然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現慢性病情起伏的過程.   重型患者應住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營養支持(包括高能營養),血制品,皮膚護理,理療以及必要的醫護關懷.嚴格的衛生措施可有效地減少聽道,皮膚和牙齦損害.施行清創術,甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質洗發液(每周2次).若洗發液無效,可局部少量使用皮質類固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補充激素治療.   局部治療(外科和放療) 在完整評估后,單個骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險的部位,可施行手術刮除.但術中要避免過大的矯形與整形手術,和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛,或全身淋巴結腫大的患者.   化療 低危患兒>2歲,伴單一系統疾病,或一個部位骨質或多部位骨質損害,常給予局部治療,不需全身性治療.然而,治療無效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在.低危患者>2歲伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多<2歲,前述器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.   預后極差的患者在診斷時應作HLA配型,考慮進行骨髓移植,環孢菌素或實驗性免疫抑制或其他免疫調節治療.   在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經毒性,以及情緒波動均應加以監察.

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是一種罕見病,可分為不同亞型,癥狀多樣,治療方法因病情而異,包括局部治療、化療等。其癥狀取決于受累器官,治療需綜合評估。 1. 癥狀:骨、皮膚、牙齒和齒齦組織、耳、內分泌器官、肺、肝、脾、淋巴結和骨髓都可能被侵犯,導致功能障礙。比如,嗜酸性肉芽腫常表現為骨損害,H-Schüller-Christian 病會有眼眶腫塊、牙齒脫落等,Letterer-Siwe 病有皮疹、淋巴腺病等。 2. 診斷:依據臨床表現,需與多種疾病鑒別,通過活檢標本的組織病理學特征及免疫化學染色檢查、電鏡檢查等確診。 3. 治療原則:根據患者年齡、器官侵犯情況分組治療。低危組多局部治療,高危組多全身性治療。 4. 局部治療:病損淺表且非危險部位可手術刮除,骨骼畸形等情況可局部放療。 5. 化療:低危患兒多系統疾病未侵犯特定器官可化療,高危患兒預后差。 6. 其他治療:重癥患者要綜合支持治療,有垂體功能減退癥狀需補充激素。 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥較為復雜,需專業醫生綜合評估病情,制定個體化治療方案。

              2024-12-18 19:13
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