你好，混合型卟啉病的診斷：診斷該病的最重要的依據(jù)是尿中存在著大量ALA及PBG。剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑...詳細(xì) »

你好，混合型卟啉病要做的檢查：二甲氨基苯甲醛試驗(yàn)是檢查的一種簡(jiǎn)單可靠的方法。最可靠的診斷依據(jù)是用層析法測(cè)定尿中ALA及PBG的含量特別是對(duì)發(fā)作間歇期和隱性病...詳細(xì) »

你好，混合型卟啉病的治療：腹痛和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀急性發(fā)作期的治療與急性間歇性卟啉病相同。正鐵血紅素和葡萄糖的治療是有效的。皮膚損害時(shí)用倍他胡蘿卜素治療有效。詳細(xì) »

你好，混合性卟啉病又稱雜色卟啉病，為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，女性患者常...詳細(xì) »

你好，混合型卟啉病的病因：常染色體顯性遺傳疾病。遺傳性染色體的缺陷，導(dǎo)致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟膽原的產(chǎn)生和排泄增多，在發(fā)作和...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的形成：有人在紅細(xì)胞生成性原卟啉病患者及其家族成纖維細(xì)胞培養(yǎng)中發(fā)現(xiàn)血紅素合成酶活性降低，過(guò)量原卟啉由骨髓產(chǎn)生，而最近的研究則證明肝...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的癥狀表現(xiàn)：紅細(xì)胞生成性原卟啉病患者大多在3～5歲內(nèi)起病，也有到青春期才發(fā)病者。男性多于女性。本病的特征是日曬后5～30min局部...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病要做的檢查：血漿、紅細(xì)胞、糞中原卟啉增加，少數(shù)患者伴糞卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清鐵水平降低，鐵結(jié)合力增加。血紅蛋白和血細(xì)胞容...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，當(dāng)時(shí)Kosenew等稱之為“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨(dú)立的卟啉病并命名...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的診斷：紅細(xì)胞生成性原卟啉病診斷并不困難，主要依據(jù)是特征性的臨床表現(xiàn)和原卟啉的增加。詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，當(dāng)時(shí)Kosenew等稱之為“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨(dú)立的卟啉病并命名...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的治療：胡蘿卜素對(duì)紅細(xì)胞生成性原卟啉病有效。用藥后雖然血漿和紅細(xì)胞內(nèi)原卟啉水平無(wú)明顯變化，但對(duì)日光耐受性增加，故認(rèn)為β胡蘿卜素能淬...詳細(xì) »

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的病因：紅細(xì)胞生成性原卟啉病屬于常染色體顯性遺傳，其遺傳基因有易變的外顯率，這與抑制基因和環(huán)境因素有關(guān)。詳細(xì) »

你好，這種癥狀先使用中藥護(hù)肝藥物調(diào)理，一般肝不好會(huì)導(dǎo)致腹水，引起全身黃疸癥狀，西藥更沒(méi)有特效療法治療。詳細(xì) »

混合性卟啉病又稱雜色卟啉病，為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，女性患者常有急性...詳細(xì) »

你好，肝性血卟啉病綜合征(急性間歇性卟啉癥)是一種肝性卟啉癥，是由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉或其前體生成異常升高，并在組織中蓄積，...詳細(xì) »

你好，先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病(porphyria)又名血紫質(zhì)癥，是一組較少見(jiàn)的血紅素代謝障礙性疾病。由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉...詳細(xì) »

你好，肝性血卟啉病綜合征急性間歇性卟啉癥是一種肝性卟啉癥，是由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉或其前體生成異常升高，并在組織中蓄積，由尿...詳細(xì) »

你好，先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病porphyria又名血紫質(zhì)癥，是一組較少見(jiàn)的血紅素代謝障礙性疾病。由于血紅素生物合成途徑中酶的先天性或獲得性缺陷導(dǎo)致卟啉或其...詳細(xì) »

您好，血卟啉病原稱紫質(zhì)病,屬少見(jiàn)病,大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病，臨床表現(xiàn)主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經(jīng)精...詳細(xì) »

本病很少在青春期前發(fā)病，臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，癥狀的輕重很不一致。男女均可發(fā)病，女性患者常有急性發(fā)作史，可能與體內(nèi)激素變化或經(jīng)常服藥有關(guān)，男性...詳細(xì) »

血卟啉病性周圍神經(jīng)病的治療：PCT是最容易治療的卟啉癥，首要的治療方法是識(shí)別和避免促發(fā)因素。放血通常可有效地誘導(dǎo)臨床緩解。每1～2周放掉473ml的血，通常...詳細(xì) »

1.紅細(xì)胞生成性原卟啉病多于3～5歲內(nèi)發(fā)病，男性多見(jiàn)。表現(xiàn)為曝光5～30分鐘后，曝光部位出現(xiàn)燒灼感、針刺感或感到瘙癢，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)紅斑、水腫，偶爾發(fā)生水皰、...詳細(xì) »

肝性血卟啉病綜合征的臨床表現(xiàn)：1、發(fā)病時(shí)，癥狀往往持續(xù)數(shù)天或更長(zhǎng)。青春期后，女性發(fā)病率比男性高。有些婦女在月經(jīng)周期的后半期發(fā)病。腹痛是最常見(jiàn)的癥狀。疼痛可能...詳細(xì) »

肝性血卟啉病綜合征的治療：肝性血卟啉病綜合征的治療概要：急性間歇性卟啉癥避免使用誘發(fā)癥狀的藥品。腹痛時(shí)用氯丙嗪，抗利尿激素分泌過(guò)多導(dǎo)致水中毒，輕癥禁水可恢復(fù)...詳細(xì) »

先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病的診斷檢查：一、實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白低，貧血為正色素性，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓增生旺盛，幼紅細(xì)胞在紫外線照射下，細(xì)胞核部分顯示強(qiáng)熒光。尿...詳細(xì) »

先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病的治療：先天性紅細(xì)胞生成性卟啉病的治療：避陽(yáng)光和避免皮膚創(chuàng)傷和感染是CEP中最重要的預(yù)防性措施。口服β-胡蘿卜素治療，局部濾光(太陽(yáng)...詳細(xì) »

妊娠合并遲發(fā)性皮膚卟啉病的治療：由于PCT臨床處理的文獻(xiàn)報(bào)道不多，目前對(duì)PCT患者妊娠期間尚無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)冶療方案。一般方法有：妊娠期間應(yīng)該禁灑，如果血漿鐵正...詳細(xì) »

皮膚卟啉病的臨床表現(xiàn)變化多端，因此診斷主要依靠醫(yī)生的警惕性及對(duì)本病臨床癥群及各型特征的認(rèn)識(shí)，一般根據(jù)光敏感性皮膚損害的特征和分布，結(jié)合患者的發(fā)病年齡和家族遺...詳細(xì) »

急性間歇性肝性卟啉病的治療：治療1.預(yù)防發(fā)作四葡萄糖有抑制δ-ALA合成酶的作用，減少ALA的生成，故宜進(jìn)食較多的碳水化合物，每日應(yīng)進(jìn)食300g以上米或面;...詳細(xì) »