- Q:
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先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良的治療原則相同，對局麻藥、抗心律失常藥反應較好，這類藥物主要對鈉通道起抑制作用，對氯通道的作用不清美西律是首選藥物，100～...詳細 »
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您好：先天性肌強直主要癥狀為普遍性肌強直和肌肥大，多數(shù)在出生時或兒童早期即發(fā)病。 指導意見： 這種情況一般多少回影響消瘦的，后果不是很嚴重，遺傳幾率很小的。詳細 »
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先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變?yōu)榧毎藘?nèi)移，呈鏈狀排列，肌細胞大小不一，呈鑲嵌分布，肌原纖維往往向...詳細 »
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你好；一般養(yǎng)成良好的生活習慣是治療此病的關(guān)鍵，不食生冷油膩，戒煙限酒，禁食辛辣刺激等，小米粥也是很好的食品，建議多吃，祝你健康。詳細 »
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先天性肌強直的營養(yǎng)不良的治療中以預防保健為主，保持環(huán)境清潔安靜，注意防潮和防寒，積極預防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥。積極與疾病作斗爭，堅持適當?shù)膴蕵坊顒樱偈?..詳細 »
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軟骨營養(yǎng)不良性肌強直癥的病因不明，是一種多活動受累的常染色體顯性遺傳病，基因缺陷位于染色體19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重復序列擴增，...詳細 »
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肉毒堿棕櫚酰基轉(zhuǎn)移酶缺陷癥的診斷檢查：血清 CPK、LDH、ALD異常升高，但也可正常。EMG與神經(jīng)傳導速度無異常。電鏡可見脂質(zhì)在肌原纖維間累積。本病根據(jù)青...詳細 »
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軟骨營養(yǎng)不良性肌強直癥的病因不明，是一種多活動受累的常染色體顯性遺傳病，基因缺陷位于染色體19q13.2－19q13.3基因三核苷酸（CTG）重復序列擴增，...詳細 »
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先天性肌強直的營養(yǎng)不良的癥狀表現(xiàn)為脊柱后突，肌張力下降，常伴發(fā)髖關(guān)節(jié)脫位，近端關(guān)節(jié)攣縮，斜頸，而遠端關(guān)節(jié)表現(xiàn)出驚人的松弛，彈性過度增高。然而在一些嚴重的病例...詳細 »
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肌強直性肌病的病因是位于9號染色體長臂（9q3.3），的萎縮性肌強直蛋白激酶（DMPK），編碼582個氨基酸。該基因的3′-端非翻譯區(qū)存在一個三核苷酸串聯(lián)重...詳細 »
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- A:
肌強直性肌病的病因是位于9號染色體長臂（9q3.3），的萎縮性肌強直蛋白激酶（DMPK），編碼582個氨基酸。該基因的3′-端非翻譯區(qū)存在一個三核苷酸串聯(lián)重...詳細 »
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軟骨營養(yǎng)不良性肌強直癥的癥狀可出現(xiàn)于任何年齡，但多見于青春期后，男多于女。主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活，前臂及手部肌肉萎縮，...詳細 »
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神經(jīng)性肌強直的病因可分為先天性與后天獲得性，以后者多見。先天性神經(jīng)性肌強直與KCNA1基因編碼的電壓門控試鉀離子通道異常有關(guān)。后天獲得性神經(jīng)性肌強直與產(chǎn)生了...詳細 »
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- A:
神經(jīng)性肌強直的診斷：根據(jù)患者多為青少年或成人，臨床特點為不自主肌肉顫動，活動后肌肉變僵硬及疼痛，伴大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續(xù)性電活動即可診斷，肌肉...詳細 »
- Q:
- A:
神經(jīng)性肌強直的診斷：根據(jù)患者多為青少年或成人，臨床特點為不自主肌肉顫動，活動后肌肉變僵硬及疼痛，伴大汗即應考慮本病。肌電圖檢查顯示持續(xù)性電活動即可診斷，肌肉...詳細 »
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- A:
肌強直性肌病的診斷可根據(jù)常染色體顯性遺傳史，中年緩慢起病，臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌強直、無及萎縮，同時具有白內(nèi)障、禿頂、內(nèi)分泌和代謝改變等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。肌電圖...詳細 »
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- A:
強直性肌營養(yǎng)不良個體間差別很大。起病越早預后越差，有癥狀者多在45～50歲死于心臟病。癥狀輕者可接近正常生命年限。先天性肌強直和副肌強直預后良好，壽命不受影...詳細 »
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- A:
先天性肌強直是由位于染色體7q35的氯離子通道（chloride channel，CLCN1）基因突變所致。該基因編碼的骨骼肌電壓門控性氯離子通道蛋白，是一...詳細 »
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- A:
本病無有效的治療方法，是對癥治療。 ①肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療，能促進鈉泵活動，降低膜內(nèi)鈉離子濃度，提高靜息電位，改善肌強直狀態(tài)。如硫酸奎寧，300-40...詳細 »
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- A:
你好，1、在精神方面為患者創(chuàng)造一個良好環(huán)境，保持合理的期望，避免過度保護。 2、 飲食宜高蛋白、富含維生素、鈣、鋅，瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物肝臟、排骨、木...詳細 »
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- A:
強直性肌營養(yǎng)不良癥是一組以肌無力、肌強直和肌萎縮為特點的多系統(tǒng)受累的常染色體顯性遺傳病。除骨骼肌受累外，還常伴有白內(nèi)障等多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。發(fā)病率為13.5/1...詳細 »
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- A:
算是比較嚴重的疾病。先天性肌強直與強直性肌營養(yǎng)不良的治療原則相同，對局麻藥、抗心律失常藥反應較好，這類藥物主要對鈉通道起抑制作用，對氯通道的作用不清。美西律...詳細 »
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- A:
常用藥品有：維生素E軟膠囊 ，三磷酸腺苷二鈉片。建議看醫(yī)生確診后聽從醫(yī)生的用藥安排，切勿自行用藥。詳細 »
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- A:
肌強直性肌病根據(jù)臨床表現(xiàn)和病因的不同分為強直性肌營養(yǎng)不良癥、先天性肌強直和先天性副肌強直。詳細 »
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- A:
肌強直性肌病 系指骨骼肌在隨意收縮或受物理刺激收縮后不易立即放松，電刺激、機械刺激時肌肉興奮性增高，重復收縮或重復電刺激后骨骼肌松弛，癥狀消失。寒冷環(huán)境中強...詳細 »
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- A:
你好，中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。詳細 »
- Q:
- A:
治療疾病都沒有什么絕對的特效藥，一般是對癥治療，肌強直疾病的治療問題包括藥物治療緩解癥狀，避用某些藥物，防止肌強直癥狀加重以及根據(jù)疾病類型作出不同處理。采用...詳細 »
- Q:
- A:
本病無有效的治療方法，是對癥治療。 ①肌強直可用膜系統(tǒng)穩(wěn)定藥治療，能促進鈉泵活動，降低膜內(nèi)鈉離子濃度，提高靜息電位，改善肌強直狀態(tài)。如硫酸奎寧，300-40...詳細 »
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- A:
通常在30或40歲時顯現(xiàn)癥狀，盡管兒童早期也可出現(xiàn)。男性多于女性，且癥狀較重。主要癥狀是肌無力、肌萎縮和肌強直，前兩種癥狀更突出。肌無力見于全身骨骼肌，前臂...詳細 »
- Q:
- A:
你好，強直性肌營養(yǎng)不良個體間差別很大。起病越早預后越差，有癥狀者多在45～50歲死于心臟病。癥狀輕者可接近正常生命年限。先天性肌強直和副肌強直預后良好，壽命...詳細 »
