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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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強直性肌營養不良個體間差別很大。起病越早預后越差,有癥狀者多在45~50歲死于心臟病。癥狀輕者可接近正常生命年限。先天性肌強直和副肌強直預后良好,壽命不受影響。
2024-10-08 18:00
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什么是肌強直性肌病? 肌強直性肌病(myotonic myopathies)系指受累骨骼肌肉在收縮后不易放松,連續收縮后減輕或消失,寒冷能使癥狀加重為特征的一組肌肉疾病。包括強直性肌營養不良癥、先天性肌強直和副肌強直癥等。多數強直性肌病均為一種遺傳性疾病。強直性肌營養不良癥為常染色體顯性遺傳。先天性肌強直亦為常染色體顯性遺傳。先天性副肌強直癥為常染色體突變所引起。典型肌肉病理改變為細胞核內移,呈鏈狀排列,肌細胞大小不一,呈鑲嵌分布,肌原纖維往往向一側退縮形成肌漿塊,肌細胞壞死和再生不明顯。肌強直性肌病患者約半數患者伴智力低下,男性常見睪丸萎縮,但生育力很少下降,因此本病能在家族中傳播。玻璃體紅暈為早期特征性表現。 查看全文»