肩胛骨尤文氏肉瘤

　　20歲男患者，一周前打球右肩外傷。現(xiàn)出現(xiàn)紅腫，高熱，抗炎效果不佳。經(jīng)醫(yī)院檢查確診為肩胛骨尤文氏肉瘤。（圖為醫(yī)院檢查圖）

　　[病理]

　　⑴肉眼所見

　　腫瘤多發(fā)生于骨干部，從骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破壞，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地柔軟，無包膜。切面呈灰白色，部分區(qū)域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色。腫瘤壞死后，可形成假囊腫，內(nèi)充滿液化的壞死物質(zhì)。腫瘤破壞骨皮質(zhì)后，可侵入軟組織，在骨膜及其周圍形成“洋蔥皮”樣成層的骨膜增生，此為X線典型表現(xiàn)的基礎(chǔ)。

　　(2)鏡下變化

　　瘤細(xì)胞呈圓形或多角形，形態(tài)相當(dāng)一致，胞漿很少，染色淺，胞膜不清楚。細(xì)胞核呈圓形或橢圓形，大小比較一致，顆粒細(xì)，分布均勻，核分裂相多見。瘤組織內(nèi)細(xì)胞豐富，細(xì)胞排列成巢狀，偶見20個左右瘤細(xì)胞呈環(huán)形排列，形成“假菊形團(tuán)”結(jié)構(gòu)。瘤組織常有大片壞死。在腫瘤周圍可有新骨形成，為反應(yīng)性新生骨，而不是腫瘤本身成分。

　　[發(fā)病比率及發(fā)病部位]

　　文獻(xiàn)中關(guān)于尤文氏瘤的發(fā)病比率，意見不一，有的提出約占骨原發(fā)性惡性腫瘤的7-15%，僅次于骨肉瘤及軟骨肉瘤。在描述骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤時常常描寫為少見，僅為尤文氏瘤的一半。也有的文獻(xiàn)指出尤文氏瘤在臨床上比較少見，其發(fā)病遠(yuǎn)較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少。我們認(rèn)為后一種意見符合國內(nèi)實(shí)際情況。國內(nèi)我們查見骨肉瘤273例報告，軟骨肉瘤58例，骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤28例，而尤文氏瘤僅有5例報告。這些數(shù)字雖不能確切表示其真正發(fā)病比率，但總可見一斑。說明尤文氏瘤比較少見，較骨肉瘤及軟骨肉瘤為少，較骨網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤也少。在我們的病例中有4例。

　　年齡

　　多局限在5歲以上，30歲以下，以10~25歲最多見。Sherman等收集的111例材料，平均年齡15歲，70%病例發(fā)生在10~30歲間。幼兒及年長成人均少見。亦有的文獻(xiàn)提出95%發(fā)生在4-25歲內(nèi)。國內(nèi)報告的病例為10-24歲間。我們的病例中有一例56歲。

　　性別

　　男性較女性多見，Sherman的111例為男性77例，女性34例。國內(nèi)查見的5例加我們的4例共9例，為男7例，女2例。

　　發(fā)病部位

　　全身骨骼均可發(fā)病，但以四肢長骨的骨干為好發(fā)部位，以股骨、脛骨及肱骨最多見，少數(shù)發(fā)生在干骺端及骨骺。一般青少年以長管狀骨為最多，20歲以上則以扁骨為多。髂骨亦較多見，Laffe統(tǒng)計髂骨發(fā)病占總數(shù)的50%，肩胛骨、肋骨、鎖骨、跟骨、脊柱及顱骨等均可發(fā)病。國內(nèi)報告的病例加我們的病例共9例，計股骨4例，肩胛骨2例，脛骨、肱骨及下頜骨各一例。

　　[癥狀和體征]

　　1疼痛是最常見的臨床癥狀。

　　大約有2/3的患者可有間歇性疼痛。疼痛程度不一，初發(fā)時不嚴(yán)重

　　，但迅速變?yōu)槌掷m(xù)性疼痛；根據(jù)部位的不同，局部疼痛將隨腫瘤的擴(kuò)散蔓延。如發(fā)生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影響髖關(guān)節(jié)活動；若發(fā)生于長骨臨近關(guān)節(jié)，則出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)僵硬，還伴有關(guān)節(jié)積液。本腫瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可產(chǎn)生下肢的放射痛、無力和麻木感；

　　2腫塊。

　　隨疼痛的加劇而出現(xiàn)局部腫塊，腫塊生長迅速，表面可呈紅、腫、熱、痛的炎癥表現(xiàn)，壓痛顯著，表面可有靜脈怒張，有時腫塊在軟組織內(nèi)生長極塊，2~3個月內(nèi)即可逐人頭大。發(fā)生于髂骨的腫瘤，腫塊可伸入盆腔內(nèi)，可在下腹部或肛診時觸及腫塊。

　　3 全身癥狀。

　　患者往往伴有全身癥狀，如體溫升高達(dá)38~40℃，周身不適，乏力，食欲下降及貧血等。

　　另外，腫瘤所在部位不同，還可引起其他癥狀，如位于股骨下端的病變，可影響膝關(guān)節(jié)功能，并引起關(guān)節(jié)反復(fù)積液；位于肋骨的病變可引起胸腔積液等。