古熾明 副主任醫(yī)師
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維生素B6與氨基酸的吸收和蛋白質(zhì)的合成、神經(jīng)及脂肪代謝有密切關系,為細胞生長所必需。小兒需量為1~2mg/d。
診斷要點:
(一) 母親妊娠期久服維生素B6,致使胎兒對維生素B6有依賴性(維生素B6依賴癥)。出生后飲食中缺乏維生素B6(如食物煮時過長)。
(二) 以神經(jīng)癥狀為主,病人表現(xiàn)為興奮,哭鬧不安、驚跳、眼球震顫,或反復驚厥。維生素B6依賴癥者生后3小時至5日即出現(xiàn)驚厥。
(三) 1~6個月時出現(xiàn)體重不增,未及時治療者有智力低下等后遺癥 。
(四) 尿氨酸負荷試驗 病人口服色氨酸100mg/kg,尿中檢出大量黃尿酸(正常人尿中無黃尿酸)。維生素B6依賴癥者可陰性。
(五) 試驗治療 以維生素B6100mg肌肉注射,有特效,驚厥于幾分鐘內(nèi)緩解,暫時性維生素B6依賴癥者短期內(nèi)即可痊愈。
治療要點
1、一般治療
改善喂養(yǎng),給富有維生素B6飲食。
2、補充維生素B6
輕癥用維生素B65~10mg/d,分3次口服。反復驚厥時用維生素B6100mg肌注或靜脈注射。癥狀好轉(zhuǎn)后按輕癥劑量口服。
(責任編輯:蘇雅婷 )
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