剖析：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓綜合癥檢查有哪些

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓綜合癥（primarypulmonaryhypertension）是一少見疾病，因其病因不明，而區(qū)別于繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。1987年美國(guó)做了多中心的廣泛調(diào)查，對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)、病因?qū)W有了進(jìn)一步了解。診斷和治療也比過去有了進(jìn)步，但該病的預(yù)后仍然不好，多在癥狀出現(xiàn)后數(shù)年內(nèi)死亡。雖然1891年Romberg首次報(bào)道一例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓。但直到1950年心導(dǎo)管檢查術(shù)問世后“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”才得以診斷。下面，我們一起來剖析一下原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓綜合癥具體檢查有哪些。

實(shí)驗(yàn)室檢查：末梢血紅細(xì)胞增多患者貧血及血小板減少血?dú)夥治鯬H值正常 PaCO2降低，PaO2正常或降低

其它輔助檢查：

1、胸部X線檢查對(duì)肺動(dòng)脈高壓的判斷有一定幫助但無一征象能準(zhǔn)確地反映出肺動(dòng)脈高壓的程度常用于提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象有：①右下肺動(dòng)脈橫徑增寬國(guó)人正常值小于15mm;②肺門寬度與1/2胸廓橫徑比增加即從前正中線至肺動(dòng)脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比正常值為（28.1±4.5）%；③肺門胸廓指數(shù)增加，即從前正中線水平至左、右肺動(dòng)脈主要分支間距離之和與整個(gè)胸廓橫徑之比正常值為（34±4）%；④肺動(dòng)脈段突出，正常值小于3 mm;⑤肺門動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比或呈“殘根狀”；⑥右心房室擴(kuò)大；⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出輕中度原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的胸部X線可無異常所見重癥患者改變明顯，診斷的敏感性較高。

2、心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高只能提示右心房室的增大或肥厚對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷有用的心電圖指標(biāo)見表2。此外，“肺型P”ⅡⅢ、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變也是常見的心電圖異常

3、超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查 心血管疾病的超聲診斷當(dāng)今超聲心動(dòng)圖雖不能直接測(cè)量增高的肺動(dòng)脈壓，但肺動(dòng)脈壓增高引起的某些間接而特征性的超聲征象對(duì)肺動(dòng)脈高壓的判斷卻頗有幫助。常見的征象有：

a、右心室肥厚和擴(kuò)大：右心室肥厚是慢性收縮期負(fù)荷過重的直接后果不僅與肺動(dòng)脈高壓的程度和時(shí)間有關(guān)也可能與個(gè)體對(duì)肥厚反應(yīng)的調(diào)節(jié)有關(guān)。右心室游離壁在輕度肺動(dòng)脈高壓時(shí)已增厚心室間隔也增厚，運(yùn)動(dòng)幅度減弱，或呈同向運(yùn)動(dòng)。78%原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有右心室增大。正常右心室游離壁厚度≤4mm，右心室內(nèi)徑小于20mm。

b、肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動(dòng)圖可清楚顯示中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張正常主肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于25mm右肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于18mm肺動(dòng)脈壁順應(yīng)性隨壓力的增加而下降收縮期擴(kuò)張也隨之變小。

c、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴(kuò)張可引起三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流多普勒超聲心動(dòng)圖測(cè)出的三尖瓣反流率和反流程度與造影所見有良好相關(guān)然而正常人有三尖瓣輕度反流者為0～44%，因此，多普勒超聲心動(dòng)圖檢出的輕微三尖瓣反流的意義應(yīng)結(jié)合其他檢查綜合判斷更為穩(wěn)妥同樣正常人肺動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率約為13%～90%檢出輕度反流的意義需全面衡量。肺動(dòng)脈高壓時(shí)反流峰速和時(shí)限增加并隨壓力波動(dòng)而改變，反流速度與舒張期肺動(dòng)脈-右心室間壓差相關(guān)。

d、肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)異常：在肺動(dòng)脈高壓早期M型超聲心動(dòng)圖的研究已注意到肺動(dòng)脈瓣運(yùn)動(dòng)的變化正常情況下舒張晚期肺動(dòng)脈瓣后葉有一小負(fù)向波稱“a”傾斜，緊接心電圖P波之后發(fā)生，反映正常肺動(dòng)脈舒張末期右心房收縮引起較小的右心室-肺動(dòng)脈壓差增加當(dāng)肺動(dòng)脈舒張壓輕微增加時(shí)可阻止“a”波的出現(xiàn)正常“a”波幅度平均為3～5 mm小于2mm可有輕度肺動(dòng)脈高壓，“a”波消失通常提示肺動(dòng)脈平均壓大于5.3 kPa（40mmHg）但需注意當(dāng)右室舒張末壓增加時(shí)“a”波可重新出現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣開放速率增加是肺動(dòng)脈高壓另一個(gè)傳統(tǒng)超聲征象，它與收縮早期右心室-肺動(dòng)脈間壓差的大小有關(guān)而與肺動(dòng)脈壓絕對(duì)值無關(guān)M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓特征性所見是收縮期切跡或呈“W”圖型，反映肺動(dòng)脈瓣收縮期部分關(guān)閉發(fā)生率約60%該征象有時(shí)在無肺動(dòng)脈高壓存在時(shí)也可能出現(xiàn)。

e、肺動(dòng)脈壓的定量化測(cè)量常用的指標(biāo)有：

e1、三尖瓣反流峰速，與右室收縮壓間有良好的相關(guān)，相關(guān)系數(shù)達(dá)0.9以上。

e2、右室流出道或主肺動(dòng)脈血流加速度或高峰流速提前，血流加速時(shí)間或高峰時(shí)間與射血時(shí)間比與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數(shù)在0.7～0.8之間

用M型超聲心動(dòng)圖或多普勒血流信號(hào)測(cè)量右室收縮時(shí)間間期發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈

e3、高壓患者射血前期延長(zhǎng)射血期變短，二者的比率增大后者與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數(shù)約0.7，80%正常兒童比率>0.3，>0.4者中90%的肺動(dòng)脈平均壓>3.3 kPa（25mmHg）。

e4、右室等容舒張時(shí)間（肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開起時(shí)間）延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)

間與肺動(dòng)脈收縮壓的關(guān)系主要決定于肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開放間的右室壓下降幅度但也受心率右房壓和舒張率的影響。因此其更多用于正常與輕度肺動(dòng)脈高壓的鑒別

雖然有許多定量化肺動(dòng)脈壓超聲檢測(cè)方法，相關(guān)系數(shù)甚至高達(dá)0.9以上，但其可解釋的肺動(dòng)脈壓變量也只有0.6左右，因此“定量化”檢查只能做一參考盡管如此，超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷仍是一有用的無創(chuàng)性檢測(cè)方法

4、常用以排除肺動(dòng)脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現(xiàn)肺段或肺葉灌注缺損而原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺灌注掃描顯示正常或呈彌漫性稀疏。有人報(bào)道肺掃描對(duì)進(jìn)一步鑒別不能解釋的肺動(dòng)脈高壓中的真正原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（致叢性肺動(dòng)脈病）與多發(fā)性啞型肺血栓栓塞有一定價(jià)值，后者多呈散在的不規(guī)則缺損

5、肺功能和血?dú)馑釅A改變 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者肺功能測(cè)定一般呈輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙無氣道阻塞。早期血氧分壓可正常多數(shù)患者有輕、中度低氧血癥，系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結(jié)果重癥低氧血癥可能與卵圓孔開放有關(guān)。幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。肺功能測(cè)定對(duì)診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一項(xiàng)不敏感的檢查方法。

6、球囊導(dǎo)向漂浮導(dǎo)管檢查 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)定義為靜息肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或運(yùn)動(dòng)>30mmHg，肺毛細(xì)血管嵌壓正常（靜息時(shí)12～15mmHg）毛細(xì)血管前肺動(dòng)脈高壓分級(jí)（靜息肺動(dòng)脈平均壓）輕度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg

通常有癥狀的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓靜息肺動(dòng)脈平均壓>45mmHg早期輕癥原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀不多，就醫(yī)者少，不易得到該期血流動(dòng)力學(xué)資料因此多數(shù)患者的血流動(dòng)力學(xué)特征是重度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈平均壓通常增加3倍約為8±2.4kPa（60±l8）mmHg范圍3.7～16.9kPa（28～127mmHg）；右房壓輕到中度增加，為1.2±0.8 kPa （9±6）mmHg，范圍0～3.9kPa（0～29mmHg）；肺毛細(xì)血管嵌壓正常；心臟指數(shù)輕度減少，為（2.27±0.9）L/（min·m），范圍0.8～7.9L/（min·m）。我院63例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)資料與上述相似，基線平均肺動(dòng)脈平均壓為8.7±0.3 kPa（65.1±2.4）mmHg，平均肺動(dòng)脈收縮壓為13.6±0.4kPa（102.1±3.3）mmHg平均全肺阻力指數(shù)為（33.2±2.2）U/m;平均心臟指數(shù)為2.29±0.10L/（min·m）平均右房壓為1.4±0.1 kPa（10.4±0.9）mmHg所有資料說明患者就診過晚，多數(shù)已有重度肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全這不能不影響患者的治療和預(yù)后。