介紹房間隔缺損的檢查與診斷

多數繼發孔房間隔缺損的兒童除易患感冒等呼吸道感染外可無癥狀，活動亦不受限制，一般到青年時期才表現有氣急、心悸、乏力等。40歲以后絕大多數病人癥狀加重，并常出現心房纖顫、心房撲動等心律失常和充血性心衰表現，也是死亡的重要原因。體格檢查發現多數兒童體形瘦弱，并常表現左側前胸壁稍有隆起，心臟搏動增強，并可觸及右心室抬舉感等。

其典型表現為胸骨左緣第2、3肋間聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，伴有第二心音亢進和固定分裂，收縮期雜音為肺動脈瓣血流速度增快所致，少數病人還可捫及收縮期震顫。分流量大者三尖瓣區可聽到三尖瓣相對狹窄產生的舒張期隆隆樣雜音。如右心室抬舉感增強，肺動脈瓣區收縮期雜音減弱，但第二心音更加亢進、分裂，提示存在肺動脈高壓。病變晚期將發展為充血性心力衰竭，頸靜脈怒張、肝臟增大。

胸部X線檢查：左至右分流量大的病例，胸部X線檢查顯示心臟擴大，尤以右心房、右心室增大最為明顯。肺動脈總干明顯突出，兩側肺門區血管增大，搏動增強，在透視下有時可見到肺門舞蹈，肺野血管紋理增粗。主動脈弓影縮小。慢性充血性心力衰竭病人，由于極度擴大的肺部小血管壓迫氣管，可能顯示間質性肺水腫、肺實變或肺不張等X線征象。

心電圖檢查：典型的病例常顯示右心室肥大，不完全性或完全性右束支傳導阻滯。心電軸右偏。P波增高或增大，P-R間期延長。額面心向量圖QRS環呈順時針方向運行。30歲以上的病例室上性心律失常逐漸多見，起初表現為陣發性心房顫動，以后持續存在。房間隔缺損成年人病例，呈現心房顫動者約占20%。

超聲心動圖檢查：超聲心動圖檢查顯示右心室內徑增大，左室面心室間隔肌部在收縮期與左室后壁呈同向的向前運動，與正常者相反，稱為室間隔矛盾運動。雙維超聲心動圖檢查可直接顯示房間隔缺損的部位和大小。

心導管檢查：右心導管檢查是診斷心房間隔缺損的可靠方法。右心房、右心室和肺動脈的血液氧含量高于腔靜脈的平均血液氧含量達1.9容積%以上，說明心房水平有左至右血液分流。

此外，心導管進入右心房后可能通過房間隔缺損進入左心房，從心導管在缺損區的上下活動幅度，尚可推測缺損的面積。從大隱靜脈插入的心導管通過房間隔缺損進入左心房的機遇更多。

診斷：根據體征和超聲心動圖檢查，結合心電圖和X線特征，不難診斷。需于高位室間隔缺損、肺動脈狹窄和原發性肺動脈擴張等鑒別。診斷困難時可行右心導管檢查，右心房血氧含量較上下腔靜脈搞1.9%容積或導管進入左心房，即可診斷房間隔缺損，測得肺動脈壓力和換算出肺血管阻力有助于診斷合并肺動脈高壓病人的手術適應癥。

（1）本病體征不很明顯的病人需與正常生理情況相鑒別：如僅在胸骨左緣第2肋間聞及2級吹風樣收縮期雜音，伴有第二心音分裂或亢進，則在正常兒童中亦常見到，此時如進行X線、心電圖、超聲心動圖檢查發現有本病的征象，才可考慮進一步做右心導管檢查等確診。

（2）較大的心室間隔缺損：因左至右的分流量大，其X線、心電圖表現與本病可極為相似，體征方面亦可有肺動脈瓣區第二心音的亢進或分裂，因此可能造成鑒別診斷上的困難。

但室間隔缺損雜音的位置較低，常在胸骨左緣第3、第4肋間，且多伴震顫，左心室常有增大等可資鑒別。但在兒童病人，尤其是與第一孔未閉型的鑒別仍然不易，此時超聲心動圖、右心導管檢查等有助于確立診斷。

此外，左心室-右心房溝通（一種特殊類型的心室間隔缺損）的病人，其體征類似高位心室間隔缺損，右心導管檢查結果類似心房間隔缺損，也要注意鑒別。

（3）瓣膜型單純肺動脈口狹窄：其體征、X線和心電圖的表現，與本病有許多相似之處，有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型肺動脈口狹窄時，雜音較響，常伴有震顫，而肺動脈瓣區第二心音減輕或聽不見；X線片示肺野清晰，肺紋稀少，可資鑒別。超聲心動圖見肺動脈瓣的異常，右心導管檢查發現右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，而無分流的證據，則可確診。

（4）原發性肺動脈高壓：其體征和心電圖表現，與本病頗為相似；X線檢查亦可發現肺動脈總干弧凸出，肺門血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可資鑒別。右心導管檢查可發現肺動脈壓明顯增高而無左至右分流的證據。