房間隔缺損的病因及臨床表現(xiàn)

　　先天性心臟病是兒童常見的先天畸形之一，是胎兒時期心臟、血管發(fā)育異常所致，發(fā)病率為7‰-8‰，嚴重畸形病兒出生后數(shù)周或數(shù)月即死亡。本世紀50年代以來，隨著醫(yī)療技術(shù)的迅速發(fā)展，多數(shù)患兒經(jīng)過內(nèi)外科治療，可較健康地成長，因而應盡早診斷，明確類型，合理治療，不失手術(shù)時機，爭取最好療效。隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1∶2。房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。

　　房間隔缺損的病因：

　　繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一 定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在 成人患者。

　　原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。

　　房間隔缺損的臨床表現(xiàn)有：

　　原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀。患兒發(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。

　　繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。