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            簡述法洛四聯癥的病因是什么?

            2014-02-15 05:34:47      家庭醫生在線

            法洛四聯癥的病因是什么呢?提起法洛四聯癥,很多人都不知道這是什么病癥,其實這是一種發生于心臟的病癥,該病嬰幼兒多發,是先天性心臟病的一種,患病小兒多發育不良,那么,到底法洛四聯癥的病因是什么呢?

            1、法洛四聯癥的環境起因:

            (1)感染,妊娠前三個月患病毒或細菌感染,尤其是風疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒法洛四聯癥的發作率較高。

            (2)其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產,母體營養不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用,母親年齡過大等均有使胎兒發生法洛四聯癥的可能。

            2、法洛四聯癥的遺傳起因:

            先天性心臟病具有一定程度的家族發作趨勢,可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究以為,部分的先天性心臟病是由多個基因與環境起因相互作用所形成。

            臨床上,法洛四聯癥病人中能查到病因的是極少數,但加強對孕婦的看護,特殊是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發作有關的一切起因,對預防法洛四聯癥具有積極意義。

            下面我們再來說說,小兒法洛四聯癥有多少病癥現象?

            首先,法洛四聯癥患兒出生頭幾天即有分明紫紺,尤其是在小兒法洛四聯癥患兒哭鬧后的紫紺更趨重癥。但當肺血管床有另外較大的側支血管或動脈導管持續開放時,紫紺進展速度減慢。有重癥肺動脈狹窄及右室流出道彌漫性發育不好的,出生即有紫紺,但不進展為心衰,缺氧性發作亦罕見,紫紺持續進行性加重,很少能專心得安減輕。

            與此相反,以漏斗部狹窄為主的嬰兒,紫紺發生晚,并因漏斗部痙攣導致肺部血流忽然減少,而致缺氧性發作,現象為呼吸障礙,紫紺加重,暈厥,有時甚至產生腦損害、昏迷和抽搐致命。這種發作時常可專心得安預防或減少發作次數。

            其特點是缺氧性發作頻率隨年齡增長而減少。其理由可能是隨獲得性心內膜纖維化和增厚,使狹窄變得固定。大部分病例在生后3--6個月發生紫紺,也有遲至兒童或成人期才發生,晚期發生紫紺往往與隨年齡增長右室流出道阻塞加重有關。

            紫紺在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。少數病例休息時無紫紺,活動時有輕度紫紺,是由于肺動脈狹窄輕,右向左分流少的緣故。個別病人分流以左向右為主,其在第一個10年及第二個10年可保持無紫紺及缺氧發作,而后隨肺動脈狹窄程度緩慢加重,紫紺及氣短加重。

            伴隨由于組織缺氧,體力及活動耐力均較同年齡者差,故患兒多舉止緩慢,喜獨處。蹲踞是法洛四聯癥的特點性姿態。紫紺常伴有蹲踞,蹲踞使紫紺和呼吸障礙減輕,并可防預缺氧性發作,其機理可能是體循環阻礙增加,右向左分流量減少,伴隨因轉意血量增加,肺循環血流量增加,低血氧狀態得到減輕,結果癥狀減輕。

            呼吸道被傳染可增多,但達不到大室缺患兒的程度,滋長遲緩亦不比大室缺患兒更重。此外,法洛四聯癥可發生一些并發癥,如重癥紫紺及紅血球增多的病人,在各種年齡均可忽然發生腦血栓致半身癱瘓(特殊在任何理由導致脫水的狀況下)。亦可發生腦栓塞或腦膿腫。大咯血可發生在大齡病人,可能是支氣管側支血管破裂所致。

            (責任編輯:姜素芳 )

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