法洛四聯癥者可能的癥狀及體征

法洛四聯癥是臨床上最常見的發紺型先天性心臟病。占先天性心臟病的10%～15%，在發紺型先天性心臟病中占首位，約50%～90%。法洛四聯癥是一種有以下四種特征性病理解剖：①肺動脈狹窄、②高位室間隔缺損、③主動脈騎跨、④右心室肥厚所組成的心臟畸形。由于法洛四聯癥的室間隔缺損巨大和肺動脈狹窄相當嚴重，而導致左、右兩心室收縮壓高峰相等。

1、癥狀

①發紺：是法洛四聯癥的主要癥狀。大多數患兒在生后3～6個月出現，也有在兒童和成人時期才出現者。發紺在運動和哭鬧時加重，靜息時減輕。

（②呼吸困難和活動耐力降低。

③蹲踞：是法洛四聯癥的特征性姿態，在兒童多見。其機制是蹲踞時使體循環血管阻力和靜脈回流增加，從而使右向左分流減少，肺部血流增加，改善缺氧、呼吸困難及發紺。

④缺氧性發作：在嬰幼兒及兒童時期多見?；純涸诳摁[或有其他因素使體循環阻力增加時，可使動脈血氧嚴重降低，導致缺氧性昏厥，發紺加重。

2、體征

①生長發育緩慢：主要發生在嚴重肺動脈狹窄的病例。

②杵狀指（趾）：多發生于發紺出現后數月至2年，逐漸加重，其嚴重程度與缺氧有關，也表明肺動脈狹窄和主動脈騎跨的嚴重程度。

③還可出現心臟體征：右室流出道梗阻產生的收縮期雜音在胸骨左緣第3～4肋間最響，呈噴射性。雜音的高低與肺動脈的狹窄程度有關，狹窄愈重，雜音愈低愈短；肺動脈瓣第2音減弱甚至消失，系因肺動脈狹窄，肺部血流減少所致。