運動很重要 馬凡氏綜合征保健要點

運動對馬凡氏綜合征患者很重要。身體和精神上保持良好的狀態，可以增加活動耐量，降低血壓、減低體重、調節代謝和胃腸功能，增加骨密度和體力，并常常可導致良好的生活習慣，如停止吸煙、酗酒，增加營養。總之就是要養成良好的生活習慣，鍛煉、合理飲食、戒煙戒酒。在結締組織的多種成份中有一種蛋白叫微纖維蛋白，在馬凡氏綜合征患者中，由于基因突變造成微纖維蛋白的各種異常。其結果是，身體的一些結構比正常人要脆弱。因為這個內在的弱點，體育運動需要做一些調整，不同患者的組織脆弱性不同，尤其在主動脈壁、韌帶、關節和眼睛，因此推薦的運動因人而異。

進行體育運動時應該注意：

1、最好進行非競爭性、等張的、不緊張的、有氧運動。最好是如果在運動過程中感到勞累可以隨時休息的運動，運動中最好不需急停、急轉或與其他人碰撞或觸地。一些有益的活動有快走、慢騎、散步、投籃、慢打網球和1-3的啞鈴。

2、將運動強度保持在有氧水平（還有50%的潛力）。如果你在服用β受體阻滯劑或維拉帕米，將心率限制在100次/分以內，如沒有服藥，則將心率限制在110次/分以內。在頸部比腕部更容易摸到動脈搏動。

3、日常要從容不迫，進行適宜的活動。要避免負重，向上抬重物時要呼氣，不要勉強做任何事情。 避免等容肌肉活動，如舉重、爬陡坡或拉重物。

4、要避免參加有大氣壓變化的活動，如帶呼吸器的潛水、乘開放的飛行器飛行。馬凡氏綜合征患者易出現氣胸。

5、選擇一種喜愛的運動，每周可以進行四次，每次20-30分鐘，如受時間限制，三個10分鐘時段的運動相當于一個30分鐘時段的運動。